Akra intermita porfiria: simptomoj, diagnozo, traktado

Genetikaj malsanoj estas la plej kompleksa kaj malfacila, ĉar por tute forigi ilin estas neebla. Unu tia malsano estas akuta intermita porfiria. Tiu estas kaŭzita de hereda malsano en kiu la nombro de porfirinas en la sango pliigas. Tiu tipo de patología estas konsiderata unu el la plej popularaj inter ĉiuj specoj de genetika porfiria.

Dum la malsano estas amasigo de toksaj substancoj en homaj organoj. Plej ofte diagnozita patología de la pli justa sekso. Kaj ĝi povas esti deĉenigita de gravedeco kaj akuŝo.

symptomatology de la malsano

Se paciento evoluigas akra intermita porfiria, simptomoj inkludas:

• Iuj entumecimiento de la haŭto.
• Polyneuritis (multnombraj nervo damaĝo).
• Senpripense.
• Ruĝeco kaj ŝvelaĵo de la haŭto.
• Pigmentación kaj ampolojn en la haŭto areoj kiuj estas normale malferma.
• Microcysts (reduktita veziko kapacito, kie notis persista malobservo de liaj funkcioj).
• Psikozo.
• Organika patologiaj ŝanĝoj en la hepato kiuj tuŝas lia funcionalidad.
• Anemio.
• Komo.
• Doloro en la abdomeno, kaj ĝi estas tre forta. estas akompanitaj de plia naŭzon kaj vomadon.
• La detruo de la najlo telero.
• Pliigi premon.
• urinado malordo.
• Konfuzo, angoro, alucinaciones.
• Paralizo de spiraj muskoloj.

Estas notinde, ke la unua simptomoj observitaj en pacientoj en aĝo de 20 ĝis 40 jaroj en la formo de atakoj. Cetere, ili povas esti ripetita ofte aŭ okazi nur unufoje en vivdaŭro. Se la atako malsano evoluas, povas aperi malobservon fare de la trunko cerebral, craneal nervo (oculomotor kaj vizaĝa), aŭtonom NS.

La simptomoj de porfiria estas manifestita ne ĉiuj portantoj. Ekzemple, 80% el ili povus iam esti nekonscia pri la problemo. Karakterizaĵo de la malsano atakoj estas ke ĉiaspeca en la paciento urino ŝanĝas koloron kaj iĝas rozkolora, bruna aŭ ruĝa.

Akra formoj de porfiria estas raraj. Symptomatology de la malsano estas esprimita malsame.

patologio diagnozo

En la kazo de malsanoj kiel ekzemple akra intermita porfiria, diagnozo devas atenti. Komune uzataj laboratorio testoj de urino kaj sango, kiu devus malkaŝi la kvanton de porphobilinogen, porphyrin niveloj en plasmo. Se almenaŭ unu specimeno estis nenormala, la paciento povas esti asignita kroman ekzamenon.

Ekzemple, estas grave fari radiografaĵo de la kavo abdominal, kiu helpas identigi ileus. Krome, estas kelkaj diagnozaj kriterioj por helpi diagnozi kiel precize kiel ebla:

1. Dum la atako: la urino estas tre rapide excreta PBG kaj ALA.
2. En projekcio por la grado de redukto deaminase aktiveco povas esti farita dum absolvo.

En ĉu kazo, la diferenciala diagnozo devus esti al malsanoj traktado estis vere efika. Se ekzameno estas farita konvene, kaj la traktado estis senutila kaj la paciento atendas morto (60% de kazoj).

Ĝi estas ankaŭ grava ke la testoj jam pasis ĉiuj membroj de la paciento familio. Tio helpos en la estonteco por malhelpi la disvolviĝo de porfiria en la idoj.

Kiel la malsano?

La mekanismo de disvolviĝo de patologio estas sufiĉe simpla. Heme - ne-proteino parto de hemoglobino - sub la influo de iuj faktoroj kapablaj transformi tre venena substanco. Ĝi siavice erodas la histo sub la haŭto.

Sekve, la portita komencas fariĝi brunaj, adelgazamiento. Kun la tempo, la haŭto de la paciento estas kovrita per vundoj kaj ulceroj, precipe se ĝi estas malkovrita al sunbrilo. La fakto ke ultraviola lumo kaŭzas damaĝon kaj tiel delikata ŝtofoj.

Evoluanta, la malsano procezo influas ne nur la epidermo. Ankaŭ tuŝis kaj cartilaginosos histojn de la nazo, oreloj. Nature, ĝi deformas ili. Jen akra intermita porfiria alportas ne nur fizika sed ankaŭ mensa sufero kiel viro ne povas rigardi al lia desfigurado vizaĝo en la spegulo.

kaŭzoj de

Akra intermita porfiria - la malsano estas kompleksa kaj malfacila. Kialoj por ĝia evoluo estas:

1. Genetika dispozicio: patologio estas heredita.
2. Tro da rapido de lipidoj peroxidación.
3. hepato malsano. Tio estas aparte vera de iktero.
4. Fortaj kemiaj toksiĝon aŭ saloj de pezaj metaloj.
5. Siderosis Kupffer ĉeloj.
6. Multaj de fero en la sango.
7. Daŭrigita uzo de pezaj medikamentoj: barbitúricos, hormonojn.
8. Kronika alkoholismo.

Kio faktoroj povas pliigi la riskon de malsano?

Porfiria (kio ĝi estas - vi jam scias) povas esti deĉenigita de:

• A striktan dieton. Ŝi, ankaŭ, estas grava ŝarĝo sur la hepato, kiu estas devigita labori pli ol kutime.
• Streso.
• Ricevi grandan nombron da medikamentoj.
• Oftaj kontakto kun danĝeraj kemiaĵoj.
• Hormonal ŝanĝoj pro gravedeco aŭ menstruo en virinoj.
• Kompleksaj infektaj patologías kiel ekzemple iktero C.
• Troa konsumo de alkoholo.

Por patologio ne maltrankviligis denove kaj denove, vi nur bezonas elimini ĉiujn de la faktoroj listigitaj supre, kaj ankaŭ sana vivstilo.

perspektivo

Se la paciento estas diagnozita kun akra intermita porfiria, la prognozo dependas de la grado de la nervo finaĵoj. Timely komencita terapio forigas simptomojn ene 2-4 tagojn.

Se la paciento disvolvis severan motoro neuropatía, do ne estu simptomoj malaperi dum monatoj kaj jaroj. La pli malnovaj persono iĝas, des malpli sentema al faktoroj kiuj kaŭzas malsanon. Li reduktis la oftecon de atakoj.

Trajtoj de traktado

Se la paciento estas diagnozita kun akra intermita porfiria, la traktado devas produkti hematologist kaj endocrinologist. Kompreneble, terapio devus esti integritaj. Ĝi inkludas:

• Plasmapheresis (sango pureco de toksinoj helpe de specialaj teamoj).
• Protekto de rekta sunlumo.
• Splenektomio (forigo de la lieno).
• Uzu analgésico drogoj.
• La uzo de drogoj malaltigi sangopremon.
• Uzu de glukozo solvo por infuzaĵo.
• и "Рибоксин". La uzo de tiaj drogoj tiel denozinmonofosfat kaj "Riboksin".
• Uzante la ilojn kiuj kontribuas al la forigo de la haŭto de porfirinas en la urino.

Porfiria (kio estas tio - priskribita supre) postulas integrita alproksimiĝo al traktado. Est terapio skemo povus esti:

1. Por komenci, la paciento devus esti konfesita hospitalo. Ĉi tie necesas konstante monitori la ritmo cardiaco, sangopremo kaj aliaj esencaj signoj.
2. Gravas ekskludi absolute ĉiuj faktoroj kiuj deĉenigas la plimalboniĝo de la malsano.
3. Se la preciza kaŭzo de la patologia kondiĉo ankoraŭ ne determinita, la paciento povas fari infuzaĵon de glukozo. Tamen, ĉi tiu traktado helpas nur se porfiria ne forta atako.
4. Ĝi estas ankaŭ grava por rapide komenci paciento traktadon uzante hemin. Plibonigo en ĉi tiu kazo, eble venos post 2-4 traktadoj.
5. Elimino de simptomoj estas ankaŭ grava parto de la traktado procezo. Estas necese sekvi la trinkado reĝimo ke la paciento ne okazas deshidratación. Por doloron bezonas paracetamol kaj narkota analgésicos (preskripto de la kuracisto). Por la traktado de koro malsanoj kaj problemoj kun sangopremo povas uzi beta-blockers. Kun infekto devus esti traktita de penicilino aŭ cefalosporinas.

Ĝenerala klasifiko

Akra intermita porfiria estas tiaj tipoj:

1. Pathology kaŭzitaj de manko dehydratase.
2. Hereda coproporphyria.
3. Buntajn porfiria.

Kion medikamentoj ne povas manĝi?

Akra intermita porfiria povas okazi pro la efikoj de certaj medikamentoj. Sekve estas necese scii kiu el ili ne devus esti prenita por ne provoki atakon.

Do, se persono estis akra intermita porfiria, malpermesitaj drogoj listo estas necese scii parkere:

• Ĉi tiuj estas tre danĝeraj drogoj, "dapsone", "danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Potenciale danĝeraj "clonazepam" "Ketamina", "clonidina", "Nortriptyline", "Rifampicin" "teofilina" "erythromycin", "spironolactone".

malsano prevento

Bedaŭrinde kuracistoj ne povas proponi gamon de preventaj mezuroj kiu povus malhelpi la malsano. Tamen, kelkaj konsiletoj povas esti farita por la entuta subteno de la korpo:

1. Ĝi estas bona por ĉesi fumi kaj trinki.
2. Gravas mangxu, nutraĵoj, kiel parto de kiuj enhavas signifajn kvantojn de vitaminoj, speciale B grupo
3. Protekti vian hauxton rekta sunlumo; okulvitroj, ŝlosita vestoj, ĉapeloj aŭ ĉapoj enirinte la strato bezonata!
4. Estas pli bone eviti ĉiujn de tiuj faktoroj kiuj povas deĉenigi bengala.
5. Gravas konsulti dietitian, do li helpis elekti la plej bona dieto.

Ekzistas kelkaj utilaj rekomendoj de kuracistoj ke la paciento devas ĉiam plenumi. Ekzemple, se tie devus ĉiam braceleton, kiu estos skribite, ke homo estas la malsano.

Jen ĉiuj karakterizaĵoj provizita de la patología. Restu sana!