Hemolytic anemio-Chauffard Minkowski: diagnozo kaj kuracado

En anemio, la sango hemoglobino nivelo gutoj akre. Kun tiu malsano en iliaj vivoj devas alfronti multajn homojn. Cetere, tio ne evitas flanko eĉ malgrandaj infanoj. Plej varioj de la malsano estas kaŭzitaj de malbona dieto, manko de vitaminoj, aŭ prenante iuj kuraciloj. Post la elimino de ĉiuj simptomoj incitante faktoro cropped. Inter la vario de patologiaj procezoj asignita unu malfacila kaj tre danĝera. Ĉi hemolytic anemio-Chauffard Minkowski. Jen pri tio estos diskutita en la hodiaŭa artikolo.

Kio estas anemio?

Sub anemio estas kutime komprenita kiel la stato de la korpo, karakterizita de akra malpliiĝo indikilojn de ruĝaj globuloj kaj hemoglobino. Iuj varioj de la malsano kondukas al la ŝanĝo en la formo de la ruĝaj globuloj. Ili perdas ilian primaran funkcion super tempo.

Anemio estas ofte akompanata de diversaj malsanoj, sed neniam primara. Tial vi ne lasi sen atento malordo. Estas necese kiel eble trovi la kaŭzo kaj provi forigi.

Trajtoj hemolytic anemio

La termino "hemolytic anemio" inkluzivas larĝan grupon de malsanoj. Ĉiuj ili karakterizas por komuna patogenezo. Pliigita detruo de eritrocitoj kaŭzas kreskon en lia descomposición produktoj kaj al pliigo en erythropoiesis. Cirkla formado estas interrompita ruĝaj globuloj. Procezoj de ilia detruo laŭgrade komencas venkos super la mekanismojn de apero kaj maturiĝo.

Ĉiuj haemolytic anemio kondiĉe dividita en du grupojn: hereda kaj akirita. En ĉi tiu artikolo, ni havas detalan rigardon ĉe la unua versio. Esti preciza, ni konsideras, ke estas hereda anemio-Chauffard Minkowski.

En medicina referenco librojn vi povas trovi kelkajn nomojn kiuj priskribas la patologian procezon. Ĉi microspherocytic anemio kaj hereda spherocytosis kaj malsano-Chauffard Minkowski. Plej ofte uzis la familinomon por la nomoj de sciencistoj, esploristoj.

La malsano estas konsiderata esti tre komunaj (1 en ĉiu 5 mil. Loĝantaro). Ĝi estas diagnozita ĉefe en personoj de Norda Eŭropo. La unuaj signoj estas evidentaj en infanoj en frua aĝo. Se vi ne komencas trakti malsanon en oportuna maniero por ĝia negativa efiko sur la funkciado de la tuta organismo.

La kaŭzoj kaj mekanismon de la malsano

Anemio Minkowski-Chauffard akompanita per perturbo de la ĉelaj membranoj de eritrocitos strukturoj kaj funkcioj. La rezulto de ĉi tiuj procezoj, ili ŝanĝas sian formon al cirkuli, iĝi fragila. La unuaj signoj de hemólisis - la detruo de la ruĝaj globuloj de la samtempaj eldono de hemoglobino.

En sana homa ruĝaj globuloj en ilia formo rememorigas al biconcave disko, tiel ke ili moviĝi libere tra la vazoj. En anemio, la membranon elementoj de proteino sintezo estas perturbita. Ĉi tio kondukas al la penetrado de likvaj en la ĉeloj. Tial, ili ŝanĝas sian formon. Kiu pasis sur la angioj, ruĝaj globuloj estas severe deformitaj, kaj post momento komencas rompi malsupren. Kontraŭ la fono de daŭra procezoj, la nivelo de la ruĝaj globuloj gutoj draste, evoluigante hemolytic anemio.

Se unu gepatro estis antaŭe diagnozita kun ĉi tiu malsano, tio nepre pasi por heredaĵo al la infano. Tre malofte malsanaj infanoj naskiĝas perfekte sana panjoj kaj paĉjoj. En ĉi tiu kazo, anemio evoluas kontraŭ la fono de ŝanĝoj en la ADN. La primara geno mutacio okazas eĉ dum feta evoluo. Kondiĉo por la disvolviĝo de la malsano estas la efiko sur la patrina korpo la sekvaj faktoroj:

• radiado, ikso-radioj;
• ebrieco kun peza metalo saloj, narkotaĵoj, nikotino;
• viruson atako.

Sub la influo de ĉi tiuj faktoroj povas ne nur anemio-Chauffard Minkowski, sed ankaŭ pli seriozajn patologio. Sekve, dum gravedeco, virino devus provi protekti vian korpon.

La unuaj simptomoj

La pentraĵon clínico estas plejparte determinita per la severeco de la patologia procezo kaj la kvanto de modifita eritrocitos. Lia unua simptomoj povas observi en infanoj de antaŭlernejo kaj frua lernejo aĝo. Dum ĉi tiu tipo de anemio kutime ondeca. Prenitaj hemolytic krizon kiam estas granda nombro da samtempaj detruo de ruĝaj globuloj, sekvita de periodoj de silento. En ĉi tiu kazo, la simptomoj povas varii iomete.

Ekzemple, la interictal periodo de la malsano manifestas signojn de anemio. Inter ili estas la paleco de la haŭto, mukozoj aŭ okuloj. Se hemolytic krizo pentraĵon clínico estas modifita kaj estas akompanita de la sekvaj simptomoj:

1. Pliigante la temperaturon al 38 gradoj, kapdoloron, ioma misfarto.
2. La disvolviĝo de iktero.
3. Doloro en la abdomeno, karakterizita mallerta karaktero.
4. Malkomforto en la hepato pro ĝia kresko.
5. Inflamo de la lieno.

Hereda hemolytic anemio-Chauffard Minkowski trovitaj en plenkreskuloj. La plej ofta motivo serĉas medicinan atenton en ĉi tiu kazo estas la yellowness de la haŭto. Tamen, plej ofte, la malsano estas asintomáticos. Pacientoj lernas pri ĝia ekzisto hazarde kaj kutime dum rutino inspektado.

medicina ekzameno

Diagnozo de anemio-Chauffard Minkowski estas sufiĉe simpla. Se vi suspektas malsano, kaj ĝi aperas la komencajn simptomojn devus serĉi medicinan konsilon. Patología de la hematopoietic sistemo estas ene de la kompetenteco de hematologist. Ekzameninte la plendoj de la paciento kaj lia familio historio specialisto devus inspekti la haŭto kaj la sclera, konduki abdominales palpación. Deviga asignita Sonografio de la hepato kaj lieno, kiel simptomo de la malsano estas pliigo en la grandeco de ĉi tiuj korpoj.

Samtempe hematologist donas direkton al kelkaj provoj de laboratorio. Hemolytic anemio-Chauffard Minkowski konfirmita la ĉeesto de la jenaj ŝanĝoj:

1. Urino: hemoglobinuria, pliigis proteino indikiloj kaj urobilin.
2. Biokemio sango: redukti kolesterolon, lactato dehidrogenazo, kresko, kresko de nerektaj bilirrubina.
3. Studo de la ruĝaj globuloj: reticulocytosis prononcita, redukto en ĉelo grandeco, malaltigi ilian osmótica stabileco.
4. Ĝenerala analizo de sango: ESR akcelo, eta malkresko en globuletoj kaj leukocyte redukto koloro indikilo.

Fine konfirmas la prepara konkludo helpas konduto elektroforezo de proteinoj de la eritrocito membranon kune kun iliaj quantitation.

diferencialaj diagnozo

Hemolytic anemio Minkowski-Chauffard infanoj kelkfoje kaŭzas malfacilaĵojn dum diagnozo. Tiu malsano estas similaj al aliaj autoinmune patologías simptomoj. Tial, kuracistoj devas konscii pri kelkaj el la karakteriza kaj karakteriza por ĉi tiu tipo de anemio simptomojn.

Unue ni parolas pri genetika dispozicio. Nur en esceptaj kazoj ambaŭ gepatroj estas tute sana. Aliflanke, havas malsanan infanon povas esti spurita klara ŝanĝo en la ostoj de la kranio. En dubinda kazoj aldone asignita Coombs specimeno. Se la analizo estas negativa, la paciento estas subtenata anemio-Chauffard Minkowski. Diagnozo estas ĉi-pere kompletigita.

konservativa traktado

Anemio terapio elektita pro ĝia severeco. Dum la paŭzo, kiel regulo, interveno estas bezonata. Dum la sekva atako de la paciento enhospitaligita tuj.

Konservativa traktado de anemio-Chauffard Minkowski inkludas la sekvajn rimedojn:

1. Anstataŭas terapio eritrocito maso, se la sango hemoglobino nivelo falas al la nivelon de 70 g / l.
2. Albumino estas indikita por traktado de altaj impostoj de bilirrubina.
3. Por sentoksiĝo uzata infuzaĵo terapio.
4. En la foresto de eksplicita hemolytic krizo ilustras akcepto choleretic drogoj.

La daŭro de tia terapio, la specifaj drogoj kaj iliaj dozon - ĉiuj tiuj aferoj estas decidita de la kuracisto sur individua bazo.

operativa interveno

Se microspherocytic hemolytic anemio-Chauffard Minkowski esti severa, konservativa traktado povas trakti la deklaris celojn, la paciento estas konsilita kirurgio por forigi la lieno. Tia aliro ne povas tute kuraci la malsanon. Aliflanke, post la interveno de la nombro de detruitaj eritrocitoj signife reduktita kaj plilongiĝis ilia vivociklo.

Hemolytic krizo post la operacio ne estas ripetita, Sed ĝi havas kelkajn contraindicaciones. Ekzemple, forigo de la lieno estas malrekomendita por infanoj sub 5 jaroj pro la altaj mortoprocentaĵoj en la postoperacia periodo. La malavantaĝo de la proceduro estas konsiderata malpliigi la korpan reziston rilate al viral kaj fungoj infektoj.

Alternativa personigo estas konsiderata forigi la lieno endovascular okludo. Tio estas alia metodo de traktado por helpi ofte serĉis en la diagnozo de "microspherocytic anemio-Chauffard Minkowski." Dum la procedo, la kuracisto enmetas en la korpo de drogo kiu provokas spasmoj kaj lieno kondukas al koratako. Kelkaj el ĝi poste ŝparas la plena sango propono kaj ne perdas la kapablon por batali infektoj.

eblaj komplikaĵoj

Hemolytic anemio-Chauffard Minkowski antaŭlernejo infanoj ofte kondukas al prokrastoj en mensa kaj fizika evoluo. Precipe se la gepatroj dum longa tempo ne serĉis medicinan helpon aŭ ignorita doktoro konsilon.

En plenkreskaj pacientoj, la plej ofta komplikaĵo estas konsiderata kontraŭ la fono de Galŝtono malsano malordoj de bilirrubina metabolo. La afero estas ke la hemolytic krizo estas ofte vidita kiel la komenco de evoluo de iktero, do taŭga traktado estas prokrastita. En la ĉeesto de ŝtonoj en la veziketo biliar rekomendas ke cholecystectomy kun splenektomio.

La prognozo por reakiro

En malpli severaj malsano kaj oportuna konduto de la operacio por forigi la lieno favora prognozo. Pardonado kutime okazas tuj post la hemolytic krizo. Lia daŭro povas varii, sed plej ofte estas ĉirkaŭ du jaroj.

manierojn malhelpi

Anemio Minkowski-Chauffard estas hereda. Sekve eviti la aperon de la malsano ne eblas. Por malhelpi severan formoj de la malsano en pacientoj diagnozitaj kun formo de anemio rekomendas periode sperti plena inspektado ĉe hematologist.

Kiam plananta gravedeco devas kompreni ke la verŝajneco de evoluantaj la malsano en la unborn infano estas 50%. Sekve novnaskita ankaŭ montras kontinuan monitorado de kuracisto identigi patologías je frua stadio.