Sideroblastic anemio: simptomoj, traktado

Multaj homoj scias, ke anemio estas tre danĝera malsano. Ekzistas multaj varioj de tiu malsano, kaj ĉiu el ili estas malutilaj al la homa sano. Sideroblastic anemio estas danĝera patología asociita kun difektita microelementos sintezo. En ĉi tiu malsano la osta medolo uzante feron por hemoglobino asocio, do ĝi estas deponita en internaj organoj. La ĉefa afero - por malhelpi komplikaĵoj kaj tiucele devas senprokraste serĉi profesian helpon.

nocio

Sideroblastic anemio diferencas de aliaj specoj de malsano reduktis koncentriĝo de fero en la ruĝaj ĉeloj. La fakto ke la osta medolo ne uzas ĉi tiun elementon en la sintezo de hemoglobino. Plej ofte, la malsano disvolvas kiel congénita aŭ akirita. Ĉe la genetika nivelo, anemio okazas plejparte en knaboj.

La malsano povas esti transdonitaj kiel aŭtosoma domina maniero. Tiu estas nomita anemio sindromo Pearson. Kiam la korpo estas malbone absorbita fero, ĝi trovas deponita en internaj organoj, rezultigante sideroblastic anemio. Se la glando iĝas tro da, la verko estas rompita hepato, reno kaj koro muskolo.

specoj de malsanoj

Tiu tipo de anemio estas dividita de la grado de severeco, sed ankaŭ pro la apero kaj la klinikaj bildo. Pluraj malsamaj specoj de sideroblastic anemio:

1. Hereda. La malsano estas heredita kiel rezulto de geno mutacio. Tiu kaŭzas anomalio patologio metabola procezo implikanta vitamino B6 kaj aminolevulinic acido. La malsano faras sin sentis post naskiĝo aŭ dum adolescencia.
2. Congénitas. Tiu formo estas izolita aparte, kvankam en kelkaj grado ĝi rilatas al la hereda formo. Ĉi tie, karakterizitaj de alta enhavo de eritrocito coproporphyrin.
3. Akirita. Ŝajnas rezulte de la adversaj efektoj de kemiaĵoj. Inter ili estas etanolo, plumbo, tsiklosirin.

Problemoj kun fero sintezo ankaŭ okazi pro tumoro procezoj en la korpo. Proksimume 1/10 de pacientoj kun sideroblastic anemio suferas de akra leŭkemio.

Kaŭzoj de malsano

La ĉefa kaŭzo de la malsano estas la manko protoporfiirina, kiu estas unu el la plej gravaj komponantoj de la sintezo de hemoglobino elemento. Krome, substancoj implikitaj en la kreo de pli proteino kaj fero.

Akiris formon sideroblastic anemio ŝprucas de la fakto ke la korpo ne eniras al la necesaj substancoj en sufiĉa kvanto. Estas situacioj kie la deziratan komponaĵo estas elstrekitaj kun medikamentoj kiuj prenas homojn.

La korpo estas lacega rezulte de ekspozicio al la alkoholo. Anemio povas okazi pro plumbovenenado aŭ ricevo de fortaj antibiotikoj. La hereda formo estas pasita de la ino kromosomo damaĝis genoma. Ankaŭ, la kaŭzo de la malsano povas esti malordo de la imuna sistemo kaj la evoluo de neoplásica procezoj.

Diagnozo sideroblastic anemio

La procezo de identigi la malsano estas sufiĉe kompleksa, ĉar ĝi procedas preskaŭ asintomáticos. Cetere, ekzistas malsamaj klinikaj bildo, kiu vi povas fidi. Se vi rigardas nur je la eksteraj signoj, la diagnozo de tiu malsano estas nereala. Tamen, estas unu maniero por detekti sideroblastic anemio - sango testo.

Ankaŭ praktikas ekzamenon de internaj organoj de la paciento, por trovi kuŝejoj de fero. Sed antaŭ la tempo elemento, do ĝi kaŭzas hematological simptomoj. Por eviti erarojn, necesas konfirmi la diagnozo. Ĉi tiu estas farita kun la helpo de makroskopa studo de la osta medolo.

Por ke la risko estas minimumigita, estas necese realigi biopsio. Estas ĉi tiu proceduro estas la plej efika maniero por determini sideroblastic anemio. Ĝi efektivigas tiel: antaŭ-makulita biopsio speciala substanco, kaj se la detektita ne-sintezita fero, reprezentanto komponaĵoj fariĝi videbla.

Por kio sperta alparoli?

Kiel jam dirite, la simptomoj de anemio sideroblastic praktike decidita. La klinikaj bildo ankaŭ mankas, kaj pro tio estas kelkaj malfacilaĵoj. Se persono sentas lacegigas, debilidad en la korpo, ĝi kutime rilatas al la terapiisto. Kuracisto por suspektis anemio plusendas la paciento al hematologist kiu efektivigas enketon.

Unue, la sperta trovas ĝeneralan staton de la paciento estas interesita pri vivstilo, malbonaj kutimoj, listo de malsanoj kaj prokrastita t. D. Se la kuracisto opinias tion necesa, li aligxos pluraj studoj. Tiuj inkludas:

• sango (kaj biokemio);
• hepato biopsio;
• analizo de osta medolo ĉelo komponado.

Hematologist povas laŭvole direkti la paciento al aliaj specialistoj por pli kompleta ekzameno. Ekzemple, por trovi formon de anemio, estas necese turni al genetiko. Tiu kuracisto determinos ĉu estas esti hereda formo de sideroblastic anemio. Eble ankaŭ devas konsulti al ginekologo, urólogo aŭ proctologist.

Metodoj de traktado

Antaŭ komenci traktadon, vi devas difini ĉu estas ja fero deposición. Por tiu celo, desferalovuyu specimeno. Estas administrita de injekto intramuscular, kaj la rezultanta urino devas esti asignita proksimume 0.5-1.1 mg de fero, kaj je hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic anemio - 5,10 mg.

Estas notinde, ke la hereda formo de la malsano ne povas esti kuracita. Subpremi geno kiu komencis mutacii ofte uzata traktado kun alta dozo de vitamino B6. Estas administrita en sumo de 100 mg tage. Tamen, la reago de la korpo estas preskaŭ hazardaj. En la traktado de sideroblastic anemio hemoglobino nivelo devus leviĝi al normalaj niveloj ene de tri monatoj. Se dum tiu periodo de tempo ne helpas, pli senutila terapio.

Preventado kaj prognozo

Tre Ofte, la malsano okazas rezulte de plumbovenenado. Por malhelpi tion, oni devas atenti por trakti la aferon. Dum la rekonstruo de malnovaj domoj bezonas gardi sin kiel eble provizore transloĝigi infanoj. Ne forigi aŭ entombigi farbo enhavantaj plumbo. Estas plej bone skrapas kelkdek aŭ forigi ilin kemie. Krome, la neceso regule kontroli la pureco de premisoj, plenumi konstruaĵo kaj sano normoj.

Kuraci la hereda formo de la malsano estas neebla. Por certigi la utilaj efikoj devas konstante monitori la sango grafoj, precipe la nivelo de hemoglobino. Tio estas atingita per la regula pasejo de kurso de terapio, kiu ne permesas la malsano disvolvi kaj subteni la normala stato de la homoj.