Coarctation de la aorto - kio estas tio? Coarctation de la aorto en infanoj

Coarctation de la aorto - a kormalsano, kiu estas akompanita de estrechamiento de la lumeno de la plej granda ŝipo en la homa korpo. Fakte, ĝi ne estas malsano de la koro, kiel la patologio estas lokalizitaj ekster la limoj de la miokardio. Plej ofte diagnozita coarctation de la aorto en beboj, kvankam kelkfoje la malsano estas detektita jam en plenkreskaj pacientoj. Plej ofte, la malsano estas forigita de kirurgio.

Kompreneble, ĉi tiu diagnozo estas ne tute klara al pacientoj kaj kaŭzas ilin paniki. Do vi devus lerni pli pri kio estas tiu malsano kaj kion komplikaĵoj povas renkonti malsanulo.

Coarctation de la aorto: kio estas tio?

Unue, ni pritrakti la signifo de la termino. Coarctation de la aorto - congénita difekto, kiu estas akompanita de estrechamiento de la aorto. En ĉi tiu strukturo de la koro en pacientoj estas sufiĉe normala. Tamen, la aorto estas la plej granda ŝipo de persono kaj estas malobservo de la sango fluo en tiu areo negative influas la laboron de ne nur la koro kaj angioj, sed ankaŭ la tuta organismo.

Kutime, la limigo estas formita en la loko kie la aórtica arko pasas en malsupren parton. Tia modelo estas klarigebla, ĉar ĉi tie estas malgranda normala fiziologia estrechamiento. Parenteze, la unua fojo la malsano estis priskribita en 1791 por D. Morgagni (itala patologiisto). Laŭ datumoj estadísticos la ofteco de patologio estas ĝis 15% de misformoj congénitas. Alia interesa fakto estas ke la malsano okazas en knaboj 3-5 fojojn pli verŝajna ol ino pacientoj.

La ĉefaj tipoj de patologio

Depende de la karakterizaĵoj, coarctation de la aorto eblas de du tipoj:

• "Adult" coarctation karakterizas por estrechamiento de la lumeno de la aorto sub la punkto kie ĝi foriras de la maldekstra subclavian arterio; dum ekzistas fermo de ductus arterioso;
• infana tipo de patología akompanas hipoplasia de la aorto en la sama loko de origino de la subclavian arterio, sed la fluo tamen restas malfermitaj.

Anatomia trajtoj de patologio

Congénita coarctation de la aorto povas esti asociita kun diversaj comorbilidades. Depende de tiu difekto povas esti dividita en tri grupoj.

Pathology eble izolita - en ĉi tiu kazo sen ajna alia difektojn en la disvolviĝo de la sistemo cardiovascular. Ofte, coarctation de la aorto en infanoj povas esti asociita kun aliaj patologías - tio eble estas aneŭrismo, aórticos estenosis, septal difekto inter la ventrículos kaj aurículas, transpono de la granda vazoj.

La tria grupo - coarctation, en kiu sango fluo estas observita malkovro. En tiaj kazoj, la patología eblas:

• postduktalnoy (estrechamiento situas sub la punkto kie forveturas patenta ductus arterioso;
• yukstaduktalnoy (coarctation estas nur malfermi la fluon nivelo);
• preduktalnaya (arteria dukto malfermiĝas sub la constricción).

Kompreneble, simptomoj grandparte dependas precize sur la tipo kaj karakterizaĵoj de coarctation.

Kiuj estas la kaŭzoj de malvirto?

Ofte evoluas coarctation de la aorto en la feto. Kial estas ĉi tiu okazante? Ĝi scias ke dum la disvolviĝo fetal en la korpo de la infano estas funkcianta arterial tubo, kiu ligas la aorto kaj maldekstran arterio pulmonar. Tiu strukturo nur bezonas provizore. Post la naskiĝo kaj la komenco de pulmonar spirado tubo fermas.

Estas teorio, ke unu kialo aŭ alia la infano malgrandan porcion de histo de la fluo movoj en la aorto, do kiam vi fermas la tubon en la procezo implikas kaj la muro aórtica, kondukante al ĝia kuntiriĝo.

La kialoj de ĉi tiu procezo, ho ve, nekonata. Sciencistoj nur eltrovis ke la malsano plej inklina pacientoj kun cromosómico Turner sindromo (la ĉeesto de nur unu sekso kromosomo). Preskaŭ ĉiu deka infano kun la diagnozo de ĉi tiu difekto estas detektita.

Coarctation de la aorto (IBC) ne devas esti denaska. Konata maloftaj kazoj kie vasoconstricción okazis jam en la plenaĝa aĝo. En tiaj kazoj kaŭzas coarctation estis vunditaj kaj aórtica atherosclerotic lezoj, malsano inflamatoria de nekonata etiologio vascular muroj (Takayasu Sindromo).

Malobservo de hemodynamic coarctation

Kompreneble, aórtica constricción efikon al la tuta sistemo cardiovascular, eĉ se la subulo malvirtoj ne estas disponeblaj. La ĉeesto de coarctation rezultoj en la formado de du malsamaj fluo reĝimoj.

Duonfermitaj spaco super la sangopremo estas pliigita, kondukanta al vastiĝo de la lumeno de angioj. Pro sistólica superŝarĝas evoluas hipertrofio ventricular maldekstra. Sed sub la areo de coarctation de la situacio estas la malo - malrapidigis sango fluo, sangopremo malleviĝas. Kiel la infano korpo aktivigas kompensan mekanismoj - evoluantaj multoblajn flankan vazoj kiuj provizas sango fluo pretervojo.

Kiam ĝi venas al la plenkreska tipo de difekto, la pacientoj observis hipertrofio ventricular maldekstra, severa hipertensio, kaj kresko en cirkulanta sango volumo. Kiam infana coarctation kiam la ductus arterioso malfermita, la supre malobservoj ne tiel klare difinita. Sed estas aliaj patologías. Ekzemple, kiam la tipo de patología postduktativnom sangon el la aorto sub alta premo estas liverita rekte en la arterio pulmonar, kiu kondukas al pliigo de premo en la vazoj de la trafiko pulmonar.

Ĉiukaze estas serioza rompo de hemodynamics, kiu ĉiuokaze ne devus esti ignorita, ĉar la konsekvencoj povas esti dire.

Kion la simptomoj de la malsano estas akompanita de?

Simptomoj de aórtica coarctation grandparte dependas de la grado de estrechamiento de la ŝipo, tiel kiel la ĉeesto aŭ foresto de concomitante difektojn. Mild coarctation de ĉiuj ne povas esti montrata.

En pli severaj kazoj, la simptomoj estas jam videbla en la unua jaro de vivo. Malgrandaj infanoj ofte suferas pro inflamo de la pulmoj kaj regula ripetiĝo. Infanoj pala haŭto kaj spiraj problemoj - disnea aperas dum la manĝo, ludoj aŭ eĉ en ripozo. Ofte, infanoj kun tiu diagnozo fizike evoluigi malpli rapide ol iliaj samuloj.

Suspektas la ĉeeston de malvirto kiel eble dum vi aŭskultas koro sonoj, kaj ankaŭ la determinon de la pulso en la angioj de la malsuperaj kaj superaj ekstremaĵoj. La arterioj sur cubital faldaĵoj povas vidi ondeto tensio, dum ĉe la femoral pulso estas tre malforta.

Kiam preduktalnoy coarctation observita heterogenaj cianosis - infana haŭto sur la piedoj iĝas cyanotic nuancon, dum la haŭto en la supra parto de la korpo reteni la naturan koloron.

Ofte okazas ke la patología jam diagnozita je pli malnovaj aĝo - havi lerneja aĝo infanoj, adoleskantoj, plenkreskuloj. Simptomoj en ĉi tiu kazo inkludas pliigis sangopremo. Pacientoj plendis pro laciĝo, kapdoloroj, oftaj kapturnoj, doloro en la koro, Nosebleeds kaj laceco. Ofte oni povas observi misproporcian disvolviĝo de la muskoloj de la supra kaj malsupra korpo dum la ekzameno. La simptomoj inkludas malforto en la kruroj, oftaj kramfoj, sentiveco al malvarmo piedoj. Virinoj povas observi la ciklo menstrual malordo, kaj foje infertilidad.

Coarctation de la aorto: diagnozo

Suspektas la ĉeeston de malvirto kuracisto povas dum vi aŭskultas koro sonas. Plue kondukita aliaj diagnozaj rimedoj, kiujn helpas ne nur por establi la ĉeeston de coarctation de la fakso, sed ankaŭ malkovri aliajn difektojn kaj determini la amplekson de la malvenko de la sistemo cardiovascular:

• Unu el la plej simplaj kaj alirebla metodo estas la electrocardiograma. Ĝi ne estas la plej informa tekniko, ĉar modera estrechamiento de la aorto de la paciento elektrokardiogramo eble aspektas perfekte normala. La infanoj en la unua jaro de vivo povas vidi la movo de la elektra akso de la koro dum la proceduro. La infanoj pli malnovaj povas jam detekti signojn de hipertrofio ventricular maldekstra. En plenkreskaj pacientoj, la elektra akso de la koro estas ŝanĝita al la maldekstra, kaj foje estas nekompleta blokado de la maldekstra pakaĵo branĉo bloko.
• pacientoj estas ofte preskribita phonocardiography. Tiu procedo permesas gravuri sonoj kaj vibroj rezultanta de la laboro de la koro kaj angioj. En la ĉeesto de coarctation povas rimarki gajno de la dua tono de la aorto, kaj ankaŭ la apero de sistólica murmuro ĉe la dorso kaj en la dua spaco intercostal proksime de la sternumo rando (dekstra kaj maldekstra).
• Informativo estas ultrasonido de la koro, kiu povas helpi vin eltrovi estrechamiento de la aorto. Ankaŭ, la sperta povas vidi kreskon en koro pezo. Doppler Echocardiography estas uzata por identigi la karakterizan simptomojn de patología precipe sangopremo diferencoj sur partoj sur kaj sub la constricción, la ĉeesto de turbula sistólica fluo.
• Aldone radiografado pulmojn kaj koron. Tipe, la grandeco de la koro estas normala, sed vi rimarkos signifan vastiĝo de la suprenira aorto. Pulmonar desegnaĵo povas esti plibonigita per la arteria lito, kvankam tiu estas observita ne ĉiam.
• Aortography - proceduro kiu provizas por la enkonduko en la aorto de speciala kontrasto agento, sekvita de observado lia dissendo en la ŝipo. Tiu studo povas precize determini la amplekso kaj nivelo de la estrechamiento de la aorto.
• Cardiac cateterización - iom komplika procedo. Tamen, enkondukante specialan katetero en la lumeno de la ŝipo povas esti precize mezurita sangopremo.

Nur post kompleta bildo de kuracisto povas doni prognozo kaj elekti la konvenan metodoj elimini tiun malvirto.

Ĉu mi bezonas kirurgion?

Kio se la paciento troviĝas coarctation de la aorto? La operacio, kompreneble, estas la sola efika rimedo elimini malbono. Sed la decido teni kirurgio povas esti farita nur de kuracistoj kiuj bone konas la historion kaj klinikaj prezento.

En kelkaj kazoj (se ekzistas nur etan estrechamiento, kiu havas preskaŭ neniun efikon al hemodynamics), la operacio ne estos bezonata. La paciento estas nur foje pasis ekzamenoj.

Se la diferenco sistólica arteria premo de la supra kaj malsupraj membroj estas pli granda ol 50 mm Hg. Arto., Kuracistoj ofte sugestas fari kirurgia proceduro. Se aórtica coarctation en beboj estis diagnozita, la operacio (krizo) efektivigas en la kazo en junaj pacientoj nuna severa hipertensio kaj kora descompensación. En kazoj kie la malsano estas relative favoraj, kaj alta risko por la vivo de la infano ne ĉeestas, la procedo povas esti prokrastita ĝis kvin aŭ ses jaroj de aĝo.

Kirurgia traktado de kormalsano

Ĝis nun, ekzistas pluraj metodoj por forigi tiun malvirto. Elekto kirurgia tekniko dependas de la kondiĉo de la paciento, formo de la malsano kaj coarctation grandeco.

• En iuj kazoj, kuracistoj plenumi resección (escisión) de la mallarĝigis parto de la aorto, kaj poste kunveni la finoj de la ujo, aplikante la anastomosis. Tiu procedo eblas nur se la coarctation havas malgrandan amplekso.
• En la okazaĵo ke la limigo parto estas longa, kaj trudi anastomosis ne eblas, uzante protezo. Dum proceduro la kirurgo forigas la influita parton de la aorto, sur la du randoj de la ujo estas kunigitaj kun speciala protezo farita el sintezaj materialoj.
• Aortoplastika - alia vario de operacioj, sed en ĉi tiu kazo por restarigi la longo de la aorto ne estas uzata sinteza protezo, kiel parto de la maldekstra subclavian arterio de la malsana.
• Kelkfoje kuracistoj decidas pasigi la aórtica pretervojo. En tiaj kazoj, sinteza protezo, kies randoj kudris sur kaj sub la mallarĝigis parto de la ŝipo - tiel kreante pretervojo vojon por sango fluo.
• Ekzistas alia procedo nomata balono angioplasty. Ĝi efektivigas en tiuj kazoj, se post antaŭe faris kirurgion reaperis vasoconstricción. Dum la procedo, la kuracisto enmetas tra la ekstercentraj vazoj en la aórtica lumeno speciala balono, kies limigo malaperas kiam ŝveligita. En iuj kazoj, plia aro speciala malfacila stents sekvantojn de la grandeco de la aórtica lumeno.

Tion kriplajxon korekto nomiĝas "coarctation de la aorto." Post kirurgio, la pacienca, kompreneble, estas aliĝi al certaj gvidlinioj. Aparte, oni bezonas manĝi bone, eviti troan fizika ekzercado kaj fizika senaktiveco, por singarde monitori la staton de sano kaj sperti regulajn kontroloj ĉe la ĉeesti kardiologo.

Kio komplikaĵoj eblas?

Coarctation de la aorto - danĝera malsano, kiu ĉiuokaze ne devus esti ignorita. Kiam malfavoraj kurson difekto povas konduki al ekstreme danĝeraj komplikaĵoj:

• Pro la estrechamiento de la ŝipo , pacientoj povas evoluigi severan hipertension.
• Ofte, ĉi kordifekto - aórtica coarctation - ankaŭ akompanita per la formado de aorto kaj ĝiaj postaj rompo.
• Komplikaĵoj ankaŭ inkludi streko kaj subaracnoideo efusión de sango.
• En la fono de tiu malsano en pacientoj ofte evoluigi koro fiasko, kiu estas akompanita de tiel nomataj kora astmo kaj pulmonar edemo.
• Estrechamiento de la aórtica lumeno influas la tutan angia sistemo. Pro la peza giperenzii povas rezulti en malgrandaj rena arterioj.
• Foje pacientoj evoluigi endocarditis bacteriana. Tia komplikaĵo kutime okazas en la okazaĵo ke coarctation de la aorto estas rilata anormalidades de la aórtica valvo. Bedaŭrinde, plej ofte, tiuj bakteria kormalsano estas imunaj al la antibióticos.

Kiel vi povas vidi, coarctation de la aorto en infanoj kaj plenkreskuloj povas esti fatala. Tial ĝi estas tiel grava oportuna diagnozo kaj taŭga terapio.

La prognozo por pacientoj kun coarctation

Plej ofte diagnozita coarctation de la aorto en beboj. Kio estas la perspektivo por junaj pacientoj kaj kion gepatroj atendas? Fakte, ĉiu dependas de la grado de estrechamiento de angioj. En iuj kazoj, la malsano postulas tujan kirurgian intervenon. Se ĝi estas modera grado de malvirto, eĉ se ĉiuj medicina rekomendojn, pacientoj vivi nur 30-35 jaroj, kaj la kaŭzo de la morto, kiel regulo, estas bato aŭ aneŭrismo rompo.

Mild estrechamiento kelkfoje postulas kirurgion - la kuracisto nur rekomendas periode sperti provojn por detekti komplikaĵoj. En tiaj kazoj, la ĉeesto de kormalsano malofte influas la daŭro de la paciento vivo.