Diagnóstico kaj traktado de akra lymphoblastic leŭkemio. simptomoj

Lymphoblastic leŭkemio, sango estas konsiderita esti la plej ofta oncological patologio infanoj. Ĝi estas proksimume 25% de kanceroj detektitaj en pediatrio. Sekva, prenu pli proksiman rigardon leŭkemio sango - kio ĝi estas, kial ĝi estas tie kaj kion kurac intervenoj efektivigas en ĉi tiu patología.

Superrigardo

Leŭkemio sango - kio ĝi estas? La malsano rilatas al grupo de kancero. ĈIUJ (akra lymphoblastic leŭkemio), la simptomoj de kiuj estos diskutita malsupre, estas heterogena grupo de neoplasms de ĉeloj kiuj havas specifajn genetikajn kaj immunophenotypic karakterizaĵojn. Pliigi la produktadon kaj amasiĝo de tiuj ĉeloj en la osta medolo anormalidades kontribui duaranga proliferación, diferenciación aŭ ambaŭ. Rezulte, infiltración de ĉeloj de parenchymatous organoj kaj ganglioj nodoj. Plej (ĉirkaŭ 80%) de ĉiuj leŭkemio (leŭkemio), detektita en infanoj, havas linfoides origino.

prevalencia

Maligna sango malsanoj en la mondo hodiaŭ troviĝas ĉie. ĈIUJ prevalencia en evoluintaj landoj estas 3-4 kazoj po cent mil infanoj ĉiujare. En la landoj de Centra Azio kaj Afriko patologio estas malpli ofta. ĈIUJ ofte en Usono ŝtatoj de Japanio, Ĉinio, Eŭropo. La pinto efiko en infanoj estas konsiderita esti la aĝo de 2.5-5 jaroj. La plej ofta anomalio okazas en knaboj.

predisposing faktoroj

Unue ili devus esti atribuita al la aĝo de la patrino antaŭnaska prizorgo, alta naskiĝo pezo - pli ol 4000 gramoj, post- kaj antaŭnaska ekspozicio al radiado ionizante. En iuj kazoj povas eĉ okazi kun akra lymphoblastic leŭkemio? Historio de patrino malsano povas inkluzivi informojn pri morto fetal en antaŭa gravedeco. Tio povus okazi pro malfavoraj mediaj kondiĉoj, aŭ pro genetika dispozicio. En la kazo de kancero pacientoj en la hejmo de parencoj, pliigante la verŝajnecon ke estonta generacio ekesti akra lymphoblastic leŭkemio. La kaŭzoj de la malsano povas esti asociita kun cromosómico malstabileco sindromoj elementoj. Ĉi tiuj inkluzivas precipe inkludas sindromo de Down, neurofibromatosis, variablo inmunodeficiencia, Fanconi anemio, X-ligita agammaglobulinemia (congénita) kaj aliaj. Rezulte, kelkaj studoj, fakuloj venis al la konkludo, ke en akra lymphoblastic leŭkemio, tiel kiel la disvolviĝo de aliaj onkologio, estas spontanea mutacio de la generinto ĉeloj. Ŝi poste sxmirajxon lanzadores mediaj faktoroj kiuj aktivigas proliferación. Tiu estas la plej ofta fenomeno kiu povas kaŭzi leŭkemion. Kialoj vozniknovneniya patologio estas unu el la fundamentaj aspektoj kiam elektante terapioj.

diagnozo

Kiam identigi ajnan patologio Kancero devas konsideri la klinikaj karakterizaĵoj kaj funkcioj de la ĉeloj, kiuj konsistigas la tumoro substrato. ĈIUJ diagnozo estas bazita sur fizika ekzameno kaj paraclinical datumoj historio kaj laboratorio studoj.

pentraĵon clínico

Signoj de leŭkemio estas pli kompleksaj sindromoj:

• Toksiĝo. En akra lymphoblastic leŭkemio estas markita ioma misfarto, pezo perdo, cansancio, febro. Tiu lasta eblas aktivigitaj de viral, bakteriaj, protozoal (malofta), aŭ fungoj infekto, aparte en pacientoj kun neutropenia.
• Hyperplastic. Kiam akra lymphoblastic leŭkemio estas infiltración de la lieno kaj hepato. Ĉi tio, siavice, kondukas al hepatosplenomegaly, kiu povas manifesti tenereco en la abdomeno. La unuaj signoj de leŭkemio - patologian frakturoj de longaj ostoj aŭ spino. Soreness kaj ŝvelaĵo de la artikoj povas komence esti konfuzita simptomoj de artrito reumatoide aŭ aliaj malordoj. Osto malsano - por osteomielitis. Kiam leukemic infiltración de la articular kapsulo kaj la periosteum, koro kaj medolo tumoro kreskanta en volumo aperis vasta doloro. Samtempe sur la Radioterapio detektita karakterizaĵon de patologiaj ŝanĝoj. Precipe ili estas klare videblaj proksime de la grandaj artikoj kaj longa ostoj. Soreness povas okazi poste pro avascular necrosis kaj osteoporosis.
• Anemia. En akra lymphoblastic leŭkemio, festis takikardio, paleco, sanganta el mukozoj en la buŝo, hemorrágica sindromo sur la haŭto. Pro ebrio kaj anemio evoluas malforto.

patologio manifestado

En 5-30% de kazoj de primara akra leŭkemio limfblastnogo knaboj rimarkis komencan testika pligrandigo. Okazis du aŭ unuflanka indolora densa infiltras. Praktike, substanca kresko de kazoj raportitaj de reno. En ĉi tiu kazo, eble ne estas havebla demonstracioj klinikoj de ilia malvenko. Maloftaj komplikaĵoj inkludas exudative pericarditis kaj miokardia infiltración de ganglioj obstrukco sur la fono inter la epicardium kaj endocardium. Kun kresko de la ganglioj nodoj en la mediastinum povas okazi tumultojn en la aktiveco de la spira sistemo. Ĉi tiuj karakterizaĵoj de T-ĉelo leŭkemio tipo plumbo al la sindromo supera vejno fosu. Ĝi povas ankaŭ okazi kaj spira fiasko. En kelkaj kazoj ekzistas leukaemic infiltración de la pulmo histo aŭ hemorragia en ili. Foje spertuloj estas malfacile diferenci datumoj de komplikaĵoj de infektaj patologías. Iuj komunaj simptomoj de okulo damaĝo kun akra lymphoblastic leŭkemio notu sangadon en la retino, edemo cico en la optika nervo, vaskulaj infiltración. Kiam ophthalmoscopy eblas detektita de la plato en la fundo de la okulo. Probable ankaŭ la ĉeesto de densa blueca infiltrative indolora elementoj sur la haŭto. Infekto povas okazi en ajna damaĝo kovrilo. Tiurilate, la diagnoza procezo povas esti identigita panaritiums, paronychia, infektita insekto mordas malsamaj, pikoj kaj m. P.

Paraclinical esploroj: OAK

Hemoglobino povas esti reduktita aŭ normala. Hematocrito kaj ruĝa globulo grafo estas kutime reduktita. Markita malpliigo en la numero de reticulocytes. Blanka globulo grafo povas esti reduktita, pliigis aŭ normala. Tamen, ĝi ne estas la potenco ĉeloj povas esti detektita en ĉiuj kazoj. Por patología karakteriza "leukemic malsukceso." Ni parolas pri la ĉeeston de eksploda ĉeloj en la fono de la manko de mezaj formoj - metamyelocytes kaj myelocytes - en la sango formulo. Kutime observita thrombocytopenia.

myelogram

Tiu procedo prenas medolo pikon. Barilo materialo devus esti farita el almenaŭ du punktoj. Procedo estas efektivigita prefere sub ĝenerala anestezo. En infanoj pli malnovaj ol du jaroj, piko estas prenita de la antaŭa kaj posta krestoj ilion ĝis 2 jaroj - de la kalkana tuberosity tibial segmentojn aŭ elementoj. Citológico morfologian ekzameno kutime malkaŝas hypercellular medolon materialo kun mallarĝigis ŝosojn normala hematopoietic sistemo kaj la infiltración de eksplodoj ĉelaj strukturoj.

cytochemical esploro

Tiu estas unu el la esencaj stadioj de diagnozo. Uzante la cytochemical makulojn rivelita aparteni al ĉelo linio. Nepre peti esploradon sur myeloperoxidase.

medolo krano

Ĝi estas ankaŭ deviga diagnoza procedo en suspektis akra lymphoblastic leŭkemio, la kialoj menciitaj supre. Cerebroespinal pikon devus esti realigita sub sedación kaj en kazo de ĉeesto en la ekstercentra sango de almenaŭ 30 mil / ml globuletoj. Se necesa, antaŭ la procedo estas farita transfuzo trombovzvesi. Prepari tsitopreparat bezono almenaŭ du mililitroj de likvoro. Sur detekto de la potenco elementoj kaj la signojn de damaĝo al craneal nervoj diagnozita neuroleukemia - leukemic CNS. Ni notu, tamen, ke la penetrado en la nerva sistemo de lymphoblasts kaj infiltración de la meninges okazas en ĉiuj kazoj, eĉ en la foresto de klinikaj kaj laboratorio demonstracioj. Estas ankaŭ dezirinde, kaj la malkaŝo de simptomoj neurológicos, nepre teni la komputilo aŭ nuklea magneta tomografio de mjelo aŭ cerbo.

aliaj esploroj

Kun la helpo de ultrasonido retroperitoneal spaco kaj kavo peritoneal povas specifi la grandecon de la Parenkimo organoj infiltrita, pligrandigita ganglioj nodoj en la abdomeno kaj aliaj areoj, organoj en la pelvo, testikoj. Kiel parto de la diagnozo estas brusto radiografado en du projekcioj. Tiu estas necesa por detekti la kresko de la mediastinum. Kie indikis, estas enoficigita Radioterapio de artikoj kaj ostoj. En la biokemio analizo efektivigas ene de la laboratorio studoj. Oni ĝenerale montras kreskon pli granda ol 500 LDH IU, eblaj tumultoj en la aktiveco de la hepato kaj renoj. Antaŭ komenci kemioterapio rekomendita de Echocardiography kaj ECG. Hodiaŭ, inter aliaj metodoj, en la ĉelo infektita studo uzis molekula genetika kaj citogenéticas metodoj por determini la numeron de kromosomoj, tiel kiel struktura ŝanĝoj.

Traktado: Superrigardo

La baza principo sur kiu la moderna pediátricos oncohematology estas fendita en grupoj de pacientoj sur terapio intenseco. Estas selektita depende de la severeco kun kiu procedas per akra lymphoblastic leŭkemio. Antaŭdiro stato estas ankaŭ grava. Do, ekzemple, tiuj kiuj estas por forigi la patología sufiĉe modera kemioterapio estas tre rekomendita por ne ricevi pli toksaj kaj peza iloj. Krome, por tiuj kies estimita survivindico ne estas tiel alta, la intensigo de aktivecoj povus esti ŝanco de resaniĝo. Kiam la divido en grupo de pacientoj diagnozitaj kun leŭkemio, antaŭdiron estas farita surbaze de antaŭa sperto kaj individua protokoloj inkluzivita en la etiquetado sistemo. Ĉiu el ili estas formita de unu aŭ la alia strategio de terapia agoj de certa intenseco. Sub la nuna klasado adoptita ĝenerala interkonsento sur la distribuo de risko grupo de pacientoj kiuj estis diagnozitaj "akra lymphoblastic leŭkemio". Traktado de infanoj estis disvolvita en la malfruaj sesdekaj jaroj de la lasta jarcento en Ameriko. De kaj granda, la principoj sur kiu la terapia taktikoj, ne suferis specialaj ŝanĝoj. En pacientoj sub la aĝo de patologio manifestiĝas en tre agresema maniero kaj estas karakterizita neuroleukemia, leucocitosis.

Ĉefa metodoj terapéuticos

La traktado uzas drogojn kiel "Prednisolone" kaj "Vincristine". Ĝi estas uzata ankaŭ endolyumbalnoe enkonduko signifas "metotrexato" kaj craneal radiado por preventi neuroleukemia. Ankaŭ, speciala traktado programo estis disvolvita. Tio signifas, ke ĉiuj pacientoj ricevi iun klaran dozon kaj kombinaĵoj de agentoj quimioterapéuticos en specifa tempo kadro, respektive protokolo. Antaŭ la fino de la sepdekaj evidentiĝis ke post la pasejo de tia programo reakiris proksimume 50% de infanoj kiuj estis diagnozitaj kun leŭkemio. La kialoj por plua progreso en la traktado de malsanoj kaŭzitaj de la difino de la heterogeneco de ĈIUJ kaj poste enkonduki la sistemon de internaciaj citológico klasifiko kaj prognostic faktoroj, la dissendo de pacientoj en grupoj, la disvolviĝo de diferencitaj programoj. De granda graveco estis la organizo de multicenter esploro studo de la farmacocinética de malsamaj citostazigiloj por pli efika quimioterapéuticos reĝimoj, kaj ankaŭ la rapida evoluo de acompañantes okazaĵoj.

Bazaj principoj de terapio

Danke al la agadoj priskribitaj supre, la programoj estis kreitaj himiolecheniya nova generacio. Plej protokoloj uzataj hodiaŭ estas bazita sur la principoj de komencan intensiva terapio, la celo kiu estas maximizar la detruon de flako de nenormalaj ĉeloj. Ĉe la koro de la kreo de apliko terapéutica programo estas en la formo de kombinaĵoj de citostazigiloj, sinsekvaj (rotacio), alta dozo quimioterapéuticos reĝimoj, kaj ankaŭ intensa malsano prevento.

Trajtoj de apliko de preparojn

La ĉefa curativas kaj preventaj mezuroj kun intrathecal neuroleukemia estas signifas "Prednisolone" "Cytosar", "metotrexato" (en dozo laŭ aĝo) kaj craneal radiado. Tiu lasta estas efektivigita en la fruaj stadioj de terapio. Kiam endolyumbalno administris drogoj "MTX" havas sistémica efiko. Tiurilate, por redukti la tumoron maso devas esti frua okazigon de la unua terapia lumba pikon. Craneal radiado havas fora kaj rekta kromefikoj. Tiurilate studoj pri optimumigo de ĈIUJ terapio, kondukita hodiaŭ, direktita al redukti la dozon kaj klara atribuo de pacientoj en la malalta risko grupo, por kiu la radioterapio ne bezonata. Ĉiuj ĉi tiuj atingoj ebligis fine de la okdek de la pasinta jarcento pretas superi la 70 procento baro kvinjara survivindico por leŭkemio en infanoj sen recidivoj.

Moderna kurac programoj

A traktado kiu estas uzata hodiaŭ, implikas plurajn fazojn. La unua estas la inducción de pardonado kun tri aŭ pli agentoj administras por 4-6 semajnoj. La dua - la consolidación de multi-agento de la antaŭa fazo. Tria - vivtenado terapio. Kutime, la lasta fazo de la kontraŭ-metabolitos uzata por 2-3 jaroj. Apogante terapio helpas malhelpi kaj forigi multajn el la komplikaĵoj asociitaj kun induktita cytopenia kaj inmunosupresión. La neceso de apliki vivtenado terapio por 2-3 jaroj estis pruvita eĉ en la mezo de la lasta jarcento. Kutime dum tiu periodo ĉiun tagon la paciento prenas la drogon "6-Markaptopuriin". Ĉiusemajne li enkondukis rimedon "metotrexato". Depende de la nombro de ĉeloj estas aro dozon. Praktiko montras, ke en pacientoj kontentiga tolerabilidad de ĉi terapia reĝimo. Ekzekuto de la aktivecoj subtenata de 80% de la necesa volumo estas konsiderita malriĉa prognostic faktoro por ripetiĝo.

Por pliaj informoj,

Ekzistas kelkaj problemoj en la traktado de ĈIUJ. Aparte, kreskanta nombro de pacientoj kun mutaciis tumoro ĉelo klonas imuna al kemioterapio, alta kosto kaj aperon de malfrua kromefikoj (neuroendocrino malordoj, kresko de duaranga tumoroj). La fiasko de la indukto traktado de pacientoj pro frua morto pro toksaj komplikaĵoj aŭ tumoro imuna. Ankaŭ tre limigita aliro al la terapio de pacientoj kiuj ne respondas al norma kuracado. Kiel alternativa rimedo estas uzata kiel "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Hodiaŭ ĉirkaŭ 70% de infanoj havas 5 jaroj absolvo. Akra lymphoblastic leŭkemio en plenkreskuloj rekomenciĝas en ĉiu sepa kazo. Tio sugestas ke la daŭro de la periodo de pardonado eblas atingi nur la 20% de kazoj. Kutime, la reveno de patologio observita en la unuaj 2 jaroj post diagnozo. Pardonado kondiĉo karakterizita kiel manko de potenco en la sango ĉeloj, la ĉeesto de malpli ol 5% eksplodoj en osta medolo histo, la apero de signoj de reakiro de hematopoyesis normo. En la analizo de fluida cerebroespinal rivelis malpli ol 5 mononucleares ĉeloj / microliter. Por la sukceso de traktado por rapida atingo de pardonado statuso. En 90% de pacientoj estas kutime nenormalaj ĉeloj estas sentemaj al kemioterapio.

Konklude

La ĉefa celo de terapio estas forigi la paciento patología kaj lia reveno al normala socia vivo kaj al bona sano kun minimumo de komplikaĵoj kaŭzitaj de la traktado. Por atingi ĝin tre malfacila nuntempe. Ĉi tio estas pro la fakto ke la plej multaj el antileukemic medikamentoj ne estas tre elektema kaj venena. Tamen, ĝi antaŭas en la kompreno de la klinikaj kaj biologia heterogeneco de la malsano, daŭrigis direktante diversaj studoj donas esperon, ke la molekula patogenezo de la malsano ankoraŭ esti deĉifrita ĝis la fino. En ĉi tiu kazo, scion pri la mekanismoj de maligna transformo helpos evoluigi pli efika kaj malpli toksaj terapioj.