Farah malsano. Vi kaŭzas, diagnozo, traktado

Farah-malsano unue estis priskribita en la 30aj jaroj de la dudeka jarcento. Tio estas heredita malsano (cerba angia calcificación). Plejofte tiel nomata grupo de patologías en kiu la tuŝitaj regionoj de la cerbo kaj angioj. kalcio salas estas deponitaj en la muroj de malgrandaj arterioj, kapilaroj. Farah sindromo okazas ĉirkaŭ la aĝo de 40-50 jaroj, sed ekzistas kazoj, kaj pli frue liaj demonstracioj.

Grupo de malsanoj neurodegenerativas

Ĉi tiu grupo de malsanoj karakterizitaj de centra nerva sistemo. Iu numero de neŭronoj mortas, kondukanta al neurológicos malordoj. Neurodegenerativas malsanoj povas havi malsamaj kaŭzas kaj malsamaj demonstracioj klinikoj. Estas signifa ke ĉiuj malsanoj en tiu kategorio estas nekuracebla. Ĉiuj terapio, kiu estas uzata, estas simptoma. Tio estas, ĝi faciligas la demonstracio de la malsano, sed ne kontribuas al la regenerado de damaĝitaj regionoj. La plej efika estus neŭra histo transplantas tamen la metodo havas ambaŭ teknika kaj moralaj obstakloj. Por tiaj malsanoj inkludas Alzheimer, Parkinson, Farah. Tipe, diagnozo de malsanoj en la fruaj stadioj utrudnena. Plej ofte en la diagnóstico de fakuloj surbaze paciento plendojn kaj observoj de ilia konduto. Sed la ĉefa ilo estas scan (komputita, magneta resono).

symptomatology de la malsano

Ekde la malsano - malofta fenomeno, la fakuloj malfacila provizi la ĝustan pentraĵon clínico de la sindromo. Simptomoj povas okazi se la paciento estas pli malnova ol 40 jaroj. En pli junaj homoj Fara simptomoj de la malsano povas esti neklara kaj malklara. Pacientoj perturbis kunordigo de movadoj, parkinsonism. Ankaŭ sur la disvolviĝo de la malsano povas indiki simptomoj kiel tremo, dystonia, rapida kaj malregula membro movadoj (chorea), senintenca kuntiriĝoj de la manoj, piedoj. Ekde la malsano tuŝas areojn de la cerbo, la reduktita laboranta kapaciton, mensan kapablojn. Ankaŭ suferas kaj la memoro de la homo. Ofte malobservis ŝin. Aliaj neurológicos signoj povas inkludi doloron, mensaj malordoj. Distingi la junula formo de la malsano, kiu manifestiĝas en infanoj, adoleskantoj. La ĉefaj simptomoj de ĉi tiu kazo estas: dystonia, chorea, prenitaj de epilepsio. Senila formo estas karakteriza por la meza kaj pli malnovaj aĝo. En ĉi tiu kazo, estas parkinsonism, parolado malordo, aliaj problemoj en la nerva sistemo. Ankaŭ povas esti incontinencia urinaria.

Eblaj kaŭzoj de la sindromo Farah

La kialoj pro kiuj povas evoluigi la malsano ne estas bone establita. Tamen, ĝi scias ke grandegan efikon sur ĝia apero estas malordoj de la tiroides, paratiroidea glandoj. Kiam malsukcesoj okazas en tiu procezo de interŝanĝo kalcio, fosforo. Tiaj malsanoj neurodegenerativas povas okazi en malordoj de acido-bazo ekvilibro en la korpo. Alcalosis, kondukante al signifa perdo de acida. Sed la alkalaj komponaĵo ĉeestas en troo. Ankaŭ ekzistas vido ke la sindromo manifestas en Farah genetikaj malordoj. Kiu mutaciis geno kiu kaŭzas la interŝanĝon de tiaj elementoj kiel kalcio. Tamen, ĉi tiu versio havas multajn kontraŭdirojn. Konata izolitaj kazoj, kiam simptomoj de la malsano manifestas post la radiado de la kapo, venenado toksinoj, plumbo, infanoj kun sindromo de Down. Ankaŭ, calcificación diagnozis en homoj, rubéola (malofta). Alia ebla kaŭzo de calcificación de la ganglioj basales - naskiĝo vundoj.

esploro metodoj por diagnozo

Antaŭ la apero de CT pacientoj spertis radiologiaj studoj de la cerbo. Danke al la alveno de modernaj metodoj de esplorado, fakuloj ricevis pli informa bildojn el la areo tuŝita. Tamen, ni notu, ke la pli alta sentiveco por donita klinikaj bildo havas komputilon, kaj ne magneta resono. En la analizo de la plimulto de bildoj areoj tuŝitaj limigas al pala orbe. Ili estas malgrandaj en grandeco. Plej ofte suferas ŝanĝojn en la ganglioj basales, baldakeno, cerebelo. La nivelo de calcificación ĉirkaŭ la sama ke la junaj, ke en la maljuna. diferencoj ankaŭ troviĝis inter la grupoj, en kiuj la malsano estas asintomáticos Farah, kaj tiuj kie la sindromo akompanas prononcita simptomoj.

histológico studoj

Dum la postmorta ekzamenado en la cerbo situacio estas la jena: vazoj havas blankecan aspekto (kelkaj branĉantaj ejoj). Tuŝinte la tranĉilon ili faras sonon kiel crunch. Por histológico analizo de biopsio specimenoj estas farita: La sekcioj de la ŝelo cerebral, ganglioj basales, cerebelo. Estas en la lasta calcificación okazas plej ofte. La specimenoj de kalcio salas ĉeestas. Ankaŭ, pli ofte ili estas identigitaj en la arterioj (malgranda, meza), la kapilaroj. Malpli komunaj (sporada kazoj) malsano Farah frapas la vejno. Dum la longo de la vazoj, kaj ankaŭ en la ĉirkaŭaj histoj detektita kalcio konglomeraĵoj en malgrandaj grandecoj. Ankaŭ en histojn izolita ĉeeston de postsignoj de arsénico, aluminio, kobalto, mucopolysaccharides.

diagnozo

Depende de ĉu la malsano simptomoj de Farah, diagnozo povas utrudnyatsya malmultaj. Ofte ĝi estas diagnozita hazarde, elspezanta figurado konfirmi tute alia malsano. Unue, la fakulo ne seksperfortas la metabolo de kalcio kaj aliaj misformoj. Poste asignita al komputita tomografio (aŭ Radioterapio ekzamenoj). La kuracistoj noti, ke unu el la problemoj en la ĝusta diagnozo estas hypoparathyroidism. La malsano, kiu okazas, kiam la manko de hormono paratiroidea. Sekve, la sango kalcio nivelo gutoj, kaj la fosforo nivelo pliiĝas. Se la CT scan estas observita calcificación striopallidozubchatyh strukturoj, do distingi hypoparathyroidism de kondiĉo kiel malsano Farah, aldonaj analizoj. Unue, ĝi estas grava por determini la nivelon de hormono paratiroidea kaj kalcio. Ankaŭ uzita en la diagnozo de parazitaj malvenko de la nerva sistemo. Specific reagoj okazas en la sango, fluida cerebroespinal. Malofte, la malsano headlamp diferencitaj kun tia kondiĉo kiel Bourneville sklerozo.

traktado

Forigado kalcio koncentriĝoj, kiuj estis formitaj en la cerbo kaj angioj, estas neebla. Kutime, la traktado de ĉi tiu malsano estas simptoma. Unue, ĝi celas plibonigi la metabolo de kalcio kaj fosforo en la korpo. Se la simptomoj estas observitaj Parkinson, la specialisto preskribas specialaj medikamentoj (levodopa). Farah ankaŭ malsano, la traktado de liaj demonstracioj, engaĝas konsumado de antioksidantoj, agentoj por plibonigi metabolo. Traktado de kalcio kanalo blockers estas senutila. Ĝi valoras konsiderante la fakton, ke la malsano estas rara kaj malbone komprenata. Plejofte, terapio estas malpezigi simptomoj demonstracioj de la malsano, sed la grado de calcificación ne estas tuŝita.

Projekcioj ĉe malsano headlamp

Ekde tiu kondiĉo atencas la metabolo de la cerbo, kaj ankaŭ kalcion saloj havas irritante efikon al ĝia histo, la malsano Farah antaŭvidoj estas iome ambigua. La malsano progresas malrapide kun aĝo, kalcio deponejoj pliigi. Kompreneble, ĉiuj ĉi tio ne okazas en unu jaro. Ĝenerale, malsanoj neurodegenerativas progresos super pluraj jardekoj. La ĉefa problemo estas la manko de informo sur la stato, tiel kiel la foresto de specifa traktado. Tial, terapio celas plibonigi la kvaliton de vivo de la paciento. Alia negativa punkto - malbona malsano estas diagnozita en la fruaj stadioj.