Malsano de Hirschsprung

Malsano Hirschsprung raportas al la malformoj de la maldekstra duono de la granda intesto. Ĝi karakterizas per la foresto de gangliaj ĉeloj en la submucosala kaj intermola plexo. Malsano Hirschsprung en infanoj okazas en proporcio de 1: 5000 kazoj. En adoleskantoj, ĝi troviĝas multe malpli ofte. Knaboj estas malsanaj kvin fojojn pli ofte ol knabinoj. Por ĉi tiu patologia stato karakterizas la familiara naturo de heredaĵo. En iuj kazoj, la malsano estas asociita kun la apero de sindromo de Down. En plenkreskuloj, la malsano de Hirschsprung okazas kun la kondiĉo de lokaligo en la anorekta regiono. En severaj kazoj, ĝi povas disvastigi al la distal maldika intesto.

En la patogenesis de la malsano, grava rolo estas ludata de la manko de influo de la parasimpata fako de la nervoza sistemo. La rezulto de ĉi tiu kondiĉo estas malfruo en la malstreĉiĝo de la interna sfintero de la rekta, kio kondukas al permanenta spastika kuntiriĝo, premo de peristalsis, ekspansio kaj hipertrofio. Klinike, la malsano manifestiĝas en kondiĉo nomata la megacolon.

Hirshprunga-malsano povas okazi en kompensa, subcompensita kaj malkompensita formo. La graveco de la patologia kondiĉo rekte dependas de la longeco de la angliona loko. Descompensada formo montrigxis severa simptomoj de ileus.

Karakterizaj trajtoj de la malsano estas intensa doloro, bloating, mugxa stomako, estreñimiento. La tabureta prokrasto estas kronika (en iuj kazoj ĝi atingas monaton). Bloating estas ankaŭ konstanta trajto de la malsano, estas peza kaj povas kaŭzi malfacilaĵojn spirante infano. Blokado restas eĉ post malplenigo de la internaĵoj kun malamikoj. Lia konsekvenco povas esti nomita la apero de intensa doloro. Naŭzo, vomado, malforto, difekto de apetito estas aldonitaj al la ĉefaj simptomoj de la malsano. Komplikaĵoj de ĉi tiu patologia kondiĉo estas anemio, deformado de la nervaj anguloj. La ĉeesto de procezoj inflamatorios, ulceración, dysbiosis povas konduki al la apero de konstanta diareo, kio kaŭzas elĉerpiĝon, kolapoidan staton.

Diagnóstico de malsano de Hirschsprung komencas kun ekstera ekzameno. Estas pliigo en la abdomeno pro konstanta ŝvelaĵo, peristaltaj kuntiriĝoj de la tuŝita intesto, densaj taburegaj masoj. La ŝanĝo en la kontraktebleco de la analfinaĵo estas difinita per fingra esplorado. X-radioj en la vertikala pozicio permesas al vi akiri sufiĉe precizajn rezultojn. Estas ŝanĝo en la intestina ŝablono pro la ĉeesto de grava nombro da gasoj kiuj kaŭzas obstrukcon. Aliaj instrumentaj metodoj, kiuj estas uzataj por diagnozi ĉi patologian kondiĉon, estas colonoscopio, irrigoscopio. Ĉi tiu lasta estas uzita por determini la amplekson kaj lokaligon de mallarĝigo, la diametro de la suprastenota zono de la kolono.

Por kontroli la diagnozon, transanala biopsio estas uzata. Redukto de la nervaj ganglioj de la intermola plexo estas signo, kiu konfirmas la malsanon de Hirschsprung. Dum la operacio, ĉi tiu metodo helpas determini la nivelon de resección.

Traktado de ĉi tiu patologia kondiĉo dependas de la severeco de ĝia kurso. Kompensitaj formoj povas esti forigitaj per konservativaj metodoj de terapio, en aliaj kazoj necesas urĝa kirurgia interveno, kiu konsistas en apliki colonostomion, forigon de la agangliona zono, malkompensita, tro dilatitaj partoj de la granda intesto. Morteco post kuracado estas ĝis kvar procentoj.