Porfiria - malsano de moderna homaro

porfiria malsano estas speciala speco de hepato patologías en la genetika nivelo, en kiu estas absolute malĝusta hemoglobino sintezo. Oni kredas ke ekzistas ok sinsekvaj tiel nomata enzimática paŝoj en la biosintezo de hemoglobino. Ajna rompo ĉe la scenejo de unu el ili eble jam konduki al problemo kiel porfiria. La malsano kutime evoluas rapide. En ĉi tiu artikolo ni diskutos la plej detale kiu estas tiu malsano kaj kiuj estas la modernaj metodoj de traktado.

Porfiria - malsano de moderna homaro. Kio estas la mekanismo de la malsano?

Komence, ne-proteino parto de hemoglobino (alie - hemo) estas konvertita en venena substanco kiu, siavice, konstante manĝis for absolute ĉiuj subkutana histo. Do, la haŭto iom post iom akiras bruneca nuanco, igante pli maldikan kun tempo, kaj de rekta sunlumo eksplodoj. Tial pacientoj kun ĉi tiu malsano, Vi povas trovi multnombraj ulceroj kaj cikatrojn. Do iom post iom evoluantaj porfiria. Malsano, ni rimarku la foresto de oportuna traktado, kutime kaptas ĉiujn novajn areojn de la haŭto.

kialoj

Secuencial malobservo de hemo biosintezo, kiu diskutis iom supre, kondukas al troa amasiĝo de porfirinas en la organismo, kaj ankaŭ tiel nomata pioniroj (ekz-e, ALA kaj porphobilinogen). Ĝi estis la fina saldo havas fortan toksaj efikon al la organismo, rezulte de kaŭzoj jam evoluanta klinikaj simptomoj. La kialo de tiaj malobservoj estas mutacio de la geno kiu kaŭzas la aktiveco de iuj enzimoj implikitaj en multi-paŝo sintezo de hemo. Nuntempe, sciencistoj okupiĝas pli detalan studon de ĉi tiuj procezoj kaj tiu malsano kiel porfiria.

malsano simptomoj

• Damaĝo al la centra nervoza sistemo.
• Urino rozkoloreca nuanco.
• Multnombraj ulceroj kaj cikatrojn sur la korpo.
• Doloro kaj malkomforto en la abdominales areo.
• Pliigita sangopremo.

Kio devus esti traktita?

Bedaŭrinde, por la momento, spertuloj ne povas proponi efikan metodoj de pathogenetic terapio de tiu malsano. En kelkaj kazoj (ekz, erythropoietic uroporfiriya) traktado povas esti efika. Intermitaj porfiria (malsano en la akra fazo) absolute ne permesas la uzon de dipyrone kaj tranquilizantes, kiel ili kaŭzas la plimalboniĝo de simptomoj. En la ĉeesto de doloro en tiaj malsanoj kiel porfiria, kiel regulo, hechizos el la plej forta drogoj.

konkludo

Porfiria malsano (bildo nombro 1 montras unu el liaj demonstracioj), bedaŭrinde estas diagnozita en ĉi tiuj tagoj pli ofte. En konkludo, ni notu, ke hodiaŭ tian malsanon ankoraŭ restas malbone konata. Sciencistoj el la tuta mondo daŭre esplori la fundamentajn kaŭzojn de, ĉefa klinikaj simptomoj, tiel kiel metodoj por batali tian malagrablan problemon. Restu sana!