Stargardt-malsano: priskribon, kaŭzas, simptomoj kaj traktado trajtoj

Stargardt-malsano estas degeneraj procezo provokas en la macula. Estas multaj malsanoj kliniko kiu estas simila al ĉi tiu patología. Ili estas kaŭzitaj de mutacio de malsamaj genoj. Sekve, la malsano apartenas al la kategorio de hereda patologías.

La ĉefa demonstracio kliniko de la malsano estas degeneraj procezo en la macula kaj centra retinitis pigmento kaŭzante guto de la evoluo de centra scotoma.

Trajtoj de la malsano

Stargardt-malsano estas malofta sed tre severa patologías. Ĝi manifestiĝas en juna aĝo - de 6 al 20 jaroj kun ofteco de 1: 20.000. En aliaj aĝo kategorioj patologio, kiel regulo, ne vstrechvaetsya. La konsekvencoj de katastrofa malsanoj. Ne ekskludis kompleta perdo de vidado.

La malsano havas genetikan bazon. Dystrophic procezo influas retina macular regiono kaj ĝi estigas en la pigmento epitelio, kiu kondukas al perdo de la vido. La procezo estas bilateral.

patologian formon

Estas klara divido de patología en kvar tipojn laŭ la areo de inflamatoria lokaligo:

Degeneraj procezo povas observi:

• en la mezo de la ekstercentra zono;
• en la macular regiono;
• en la zono paracentral.

Ankaŭ, estas miksitaj formon de la malsano kiu implikas inflamon lokalizitaj en la centra parto de la okulo kaj sur la periferio.

Mekanismoj de malsano disvolviĝo

La kaŭzoj de la malsano estas priskribita kuracisto Karl Stargardt en la unua duono de la dudeka jarcento. En lia honoro kaj nomita la malsano. La patologio estas rilatigita kun la macular regiono kaj, laŭ la sciencisto, estas kopiita ene de familio heredaĵo. Kutime designado polimórficos ophthalmoscopic bildo, kiu portas la nomon de "atrofio de la choroid," "celpunkto", "rompita bronza", kaj aliaj.

Tra pozicia klonado mastro gene lokuso estis identigita kiu kaŭzas retinitis pigmentosa, estas plej evidenta en la fotorreceptores. En scienco oni nomas ABCR.

Okulo malsano estas heredita en aŭtosoma domina maniero. Por patologías karakterizitaj de lokaligo de mutaciis genoj en kromosomoj 13q kaj 6ql4.

La genetika bazo ne estas bazita sur sekso. Laŭ freŝaj studoj de doctor- genetikisto, kun la reganta tipo de transdono de la malsano, ĝi prenas iomete pli facile, kaj ne ĉiam kondukas al blindeco. Plej ĉela riceviloj daŭre funkcii. En ĉi tiuj pacientoj, la patología okazas kun minimuma simptomoj. Tuŝitaj tenas funkcias kaj la ebleco de veturanta veturiloj.

Kiel Stargardt-malsano? La kaŭzoj de degeneración macular la ĉeloj kuŝas en manko de energio. Gene difekto provokas produktado de misa proteino kiu trapasas ATP molekulojn tra la ĉela membrano macular centra parto de la retino. Ĝi centris bildo grafikaĵoj kaj koloro.

symptomatology patologio

Kiuj estas la karakterizaĵoj de homoj kun Stargardt-malsano? Kun la disvolviĝo de la malsano patologio ne observas en aliaj internaj organoj. La procezo influas nur la okuloj. La malsano komenciĝas per perdo de agudeza vida. Poste simptomoj pligrandiĝas, kaj ekzistas malneta malobservoj de la percepto de koloro tra la perceptis vido de la spektra gamo.

Degeneraj ŝanĝoj de la fundus estas montritaj en la sekva figurojn:

• en ambaŭ okuloj markita pigmentado cirkla punkto formon;
• estas lokaj areoj devoid de pigmento;
• observita atrófico procezo en la retina pigmento epitelio.

Tiaj procezoj povas okazi kune kun la apero de blankeca-flavaj punktoj. Kiel la malsano progresas en la retina pigmento epitelio malkaŝis pliigita amasiĝo de lipofuscin-simila substanco.

Ĉiuj pacientoj tuŝitaj de ĉi tiu patología, detektita absoluta aŭ parta centra scotoma, kiu havas malsamajn valorojn, pro la tropezo de la procezo.

Kiam zheltopyatnistoy formo skatolo de homa paciento povas resti en la normala teritorio, sed la centra vizio estas marcadamente reduktitaj.

La plimulto de kazoj de personoj kiuj suferis la enketon, ĝi rimarkis malobservo de la percepto de koloroj deuteranopia tipo, ruĝa-verda diskhromazii. Kiam zheltopyatnistom dystrophic procezo de koloro vizio povas esti tute netuŝita.

Distrofia Stargardt spertas ŝanĝon en la spaca frekvenca kontrasto sentiveco (post ia enscenigas 6 - 10 º kun signifa redukto en la areo de meza spaca oftecoj kaj en kompleta foresto de la AF regiono). La sindromo estas nomita "modelo de konuso distrofia."

La simptomoj inkludas ondecaj vizio de aferoj, blindajn punktojn, blurriness, koloro kaj malobservo de adapto malfacilaĵo en la ĉeesto de malforta lumo.

malsano diagnozo

Rezulte de esploroj en la genetika nivelo estas rivelita indico ke la okulo malsano Stargardt determinita alélicas malordoj Locus ABCR.

Diagnozo de la malsano komenciĝas per studo de la stato de la fundus. Farite fluoresceína angiografía de retina vascular kaj electrophysiological ekzameno. En ĉi tiu kazo, la determino de la grado de damaĝo estas bezonata. Tiu ebligas identigi kelkajn malsano indikiloj, inkluzive giperflyuorestsiruyuschie poŝojn kaj fluorescencia de la optika nervo.

Ekde la malsano estas hereda naturo, la plej preciza maniero de determini ĉi diagnozo devus esti en la DNA, kiu estas kapabla identigi heredaj malsanoj monomonogennye.

diferencialaj diagnozo

Stargardt-malsano devus esti apartiga de konuso-vergo-kun, de konuso, kaj sceptron-de konuso distrofia, progresema foveal distrofia, dominanta, Juvenile Retinoschisis, macular distrofia vitelliformnoy.

Ankaŭ, diferencialaj diagnozo estas montrata en kazo de gravedeco toxemia akirita pro dozon degenero (precipe kiam hlorokvinovoy Retinopathy).

Ĉu ĝi povas esti resanigita Stargardt-malsano?

Etiologic terapio ne ekzistas. Ĝi forigas la Stargardt-malsano? helpa karaktero Traktado engaĝas la uzo parabulbar injekto de Taŭrino kaj antioksidantoj enkonduko signifas etendante ingojn (pentoxifylline, nicotinic acido), kaj esteroides.

Traktita vitaminoj kiun promocias vazo muro kaj plibonigi sango trafiko. vitaminoj komune uzita B, A, C, E.

Ĝi estas montrita tenante fizikoterapio. Inter ili ni reliefigas elektroforezo uzante drogojn kaj retino estimulación de lasero.

Aplikataj revasulyarizatsiya retino de transplantas kun macular areo de muskolo fibroj.

Antaŭe oftalmólogos tutmonde kredis, ke la malsano ne estas kuracebla. La supre terapioj helpi nur iomete prokrasti la progreson de la malsano, sed en neniu kazo ne neebligas.

Kutime, la traktado ne savi homojn de la kompleta perdo de vidado. Bezonata evoluigi metodaron kiu havigus la restarigo de la damaĝitaj oculares strukturoj.

La pionira tekniko de terapio

Ĉu estas aktuale efikan metodon por forigo de tiaj patologio kiel Stargardt-malsano? Kiel trakti seriozan malsanon? La metodo estis proponita en 2009 fare de Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, kiu estas la kapo de la Ophthalmology Centro "SUR Kliniko" (Sankt-Peterburgo, ul. Marata, domo 69, konstruado B). Ili pliboniĝis malsano traktadon opcion bazita sur la ĉela histo traktado.

La bazo de traktado estas la apliko de la ĉeloj patrino de la ŝtofo adiposo malsanaj persono. La terapia metodo estis disvolvita de sciencistoj antaŭe VP Filatov. Danke al la novigaj teknologio de la pacientoj estas donitaj la ŝancon restarigi la perdita vizion kaj provizas plenan vivon.

D-ro pK estis registrita Romashchenko kompleksa biomedicina teknologio kaj patentita la jenaj metodoj de ĉeloj patrino traktado :

• kombinita metodo de forigo la malseka formo de la malsano;
• kompleksa metodo paitogeneticheskogo terapio centro kaj tapetoretinalnoy distrofia.

Ĉe unu kliniko estas la traktado?

La traktado de kompleksaj malsanoj estis ophthalmologic centro "Sur Clinic". La centro situas en urbo kiel Sankta Petersburgo. Trakti Stargardt-malsano povas esti nur en la centro, ĉar ĝi estas la sola en Rusio, kie tia teknologio aplikita.

Ĉu tigo ĉelo terapio estas sekura?

Profesiuloj povas senhezite konfirmas ke la teknologio terapio disvolvita pK Romashchenko, estas absolute sekura. Por la traktado de la paciento ĉeloj estas uzataj, kio eliminas la eblecon de malakcepto aŭ de aliaj negativaj konsekvencoj.

konkludo

Shtargradta malsano debuton en frua aĝo kaj rapide konduki al absoluta perdo de vidado. En tre maloftaj kazoj, heredaĵo dominanta tipo, okulo faligas malrapide. Pacientoj estas konsilitaj por viziti okulkuracisto, vitaminoj kaj surhavis sunokulvitrojn. La plej efika maniero por forigi la patología konsiderita terapio de ĉeloj patrino.