Epispadias kaj veziko exstrophy. Traktado, rehabilitación

Kia ĝojo por gepatroj kiam ilia bebo naskiĝas sana. Bedaŭrinde, tio ne ĉiuj. Estas dekduoj de misformoj congénitas, la unuaj minutoj de vizitante bebo naskita endanĝerigi la vivon. Unu el la plej malfacilaj - veziko exstrophy. Laŭ statistiko, estas ekstreme malofta kaj estas registrita en proksimume 1 kazo por 30 mil naskitaj vivos beboj. Ĉi averaĝa valoro, ĉar en iuj areoj la nombro de infanoj kun la malsano povas leviĝi al 000 aŭ mallevis 1:10 al 1:50 000. Sed gepatroj, alfrontis kun tia problemo, ne gravas pri statistiko, estas grave por savi la vivon de infano kaj levi ĝin kompleta homo. Kiajn anomalio kaj kion la ŝancojn beboj naskita kun ĝi?

Kiel funkcias la homa urinejo sistemo

Por pli bone kompreni kio estas veziko exstrophy, helpu sciante la ĝustan strukturon de la sistemo urinejo. Simplistically, ĝi aspektas tiel: reno urino estas liberigita dum sango filtración, kiu estas laŭ la ureters en la veziko. Estas kava organo kapablas streĉanta, kiu permesas fluidan amasigi en ĝi iome kaj poste eligita al la ekstera de la uretro. En loko kie la kanalo komenciĝas, kaj la veziko estas finita, ekzistas speciala muskolo nomita la esfínter. Lia celo - por malhelpi leakage de urino spontanee. La veziko situas en la abdomeno, en la zono púbica. Krom ĉiuj internaj organoj de la ekstera mondo, li kovris la korpon histoj, precipe la antaŭa muro de la Peritoneo. Lia propra muro konsistas el pluraj tavoloj - la mukozo, submucosa, muskolo kaj aliaj - kaj trapenetris per multoblajn angioj kiuj determinas lian koloron. La rekta situas en proksimeco al la veziko, sed la muro kaj la histo tavolo malhelpas miksado de urino kaj feĉoj.

Ekstera trajtoj de patologio

Veziko exstrophy diagnozita nudokule de la unuaj momentoj de la vivo. En ĉi tiu malsano estas ne parto de la Peritoneo, tio estas: la pubic regiono havas truon, la grandeco de kiu povas varii de 3 ĝis 12 cm. Rezulte de tia patologio veziko estas ekster la korpo. Lia antaŭa muro ankaŭ mankas, sed la laboro de la ureteroj ne estas kompromitita. Venante ĉe ili de reno urino estas liberigita gutoj aŭ trickles en kio restis de la veziko, kaj tiam tra la truo en la Peritoneo eliras. Tiel ne ekzistas sangado, ĉar la stomako muro rando disecciones kaj bobelo formis kaj ne difektita sango arterioj. Tamen, la malferma mukozoj ĉiam facile vundi eĉ la tuŝo de la vindotuko. Aliaj videblaj okulo difektojn - tro malalta pozicio de la korpo, aŭ lia foresto, kaj la pli alta la pozicio de la anuso. Unu ŝajne inconspicua difektojn estas diverĝo (vico) la púbica osto. De la normo, ĉi tiu figuro povas esti signife malsama (diferenco de ĝis 7 cm), kiu pli multe ŝanĝas irmaniero. Pacientoj kiuj ne havas fiksan tempon estas la devio, movante, balancante ambaŭflanken (kiel anaso). Malgraŭ la komplekseco de la patología, la novnaskita estas sufiĉe farebla, aktiva kaj kun la dekstra traktado havas bonan ŝancon.

epispadias

Ĉi naskiĝo difekto povas esti sendependa, sed tre ofte ĝi estas akompananta de kromaj difektojn en tiuj kun prononcita veziko exstrophy. Epispadias - a fendanta de la muro de la uretro. Estas nekompleta (nur fendis pinto) aŭ tuta (la uretro estas tute restis aligxinta al la ekstera rando de la veziko). Traktado de difektojn produkti nur kirurgie, kaj se epispadias sendependa malsano, kirurgio faras la infano nur post la aĝo de 1-3 jaroj, sed en kazoj kie la difekto akompanas veziko exstrophy, postulante tujan intervenon, elimini epispadias operacio povas esti efektivigita laŭ pli pli frue.

kialoj

La preciza respondo al la demando de kial estas veziko exstrophy en infanoj ankoraŭ. Sciencistoj nur sukcesis trovi ke la patología okazas se dum la formado de organoj kaj histoj (4-5 semajnoj post koncepto) embrioj subite malsukcesas dividu kaj miksi ĉeloj. Rezulte de la cloacal membranon ne estas fermita, kaj la veziko estas ekster la korpo. Kial la procezo de ĉela divido estas interrompita? Fakuloj voki komuna al ĉiuj kaŭzoj misformoj:

• fumado kaj alkoholo uzo dum gravedeco;
• hyperthyroidism;
• diabeto;
• infekta malsano;
• hormona malordoj;
• adrenal hiperplasia;
• kromefikoj de medikamentoj;
• kemia veneniĝo kaj aliaj.

Laboratorio metodoj trovis, ke la apero de la testo bestoj extrophy forte influita de la efiko de drogoj kun cortisona.

Multaj spertaj ne forĵetas la genetika naturo de la malsano, tiel, gepatroj kun veziko exstrophy kaj en familioj kie parencoj havas tiun malsanon (onkloj, onklinoj, nevojn), la probablo de havi filon kun la sama devio estas 1:70, kaj en familioj kie estas jam malsana infano: 1: 100. Sed fojo ambaŭ ĝemeloj tiu difekto estas raraj kaj preskaŭ neniam se ili estas identa.

Ĉu diagnozo necesas?

Aperas sur lia vizaĝo neniun kuracisto kun la unuaj sekundoj de naskiĝo de la infano precize diagnozi veziko exstrophy. Foto montranta kiel tiu difekto povas rigardi, oni ne povas nomi agrabla, do ni ne publikigas ilin (sufiĉe grafika dokumento bildo). Ŝajnas esti klara, sed la diagnozo por identigi ĉiujn eblaj variadoj rilataj al konduki necesa. Unue, ĝi estas necesa por ekzameni la urinon por trovi ŝin peritoneal fluida kaj serosa elŝvitita.

Ĝi estas ankaŭ necesaj por fari cystoscopy, ultrasono, figurado kaj endoscopia. Kutime, spektakloj kaj genetikajn studojn por konfirmi aŭ forĵeti Malsupren sindromo kaj Edwards.

Misformoj de la sistemo urinejo en maskloj

Relentless statistiko diras ke knaboj veziko exstrophy kaj samtempe epispadias observis 2-5 fojojn pli ofte ol knabinoj. Pro diferencoj en la strukturo de la organoj genitales kaj vojoj sistemo congénita malordoj en geknaboj malsamas iom. Concomitante malsanoj ĉe maskloj dum infanaĝo Eble cryptorchidism, testika hipoplasia, aplasia de prostatkancero, kaj poste Peyronie-malsano (kurbeco de la membro). Jam en sia infanaĝo en knaboj kun estrafiey veziko marcadamente signifa redukto kompare kun la normo, la grandeco de la peniso, en iuj kazoj povas esti. Ĉi tio estas pro la fakto ke la pubic ostoj, turnante kiel streĉi supren la kaverneca korpo, influado ilian rilaton. Se exstrophy okazis kune kun epispadias, knaboj observita disección de la glans peniso kaj la anuso loko pli proksima al la skroto.

Exstrophy de la veziko en knabinoj

Ĉe la pli justa sekso tiu malsano estas ekstreme malofta. Akompananta difekto povas esti subevoluinta labia kaj / aŭ vaginal, clitoral fendiĝon, movo de la anuso por la vagino proksime al 1.5 cm pli malalta cervicales loko (en iuj kazoj, ĝi estas klare videbla). Ĝenerale infanoj de ambaŭ seksoj estas malpliigo de veziko kapacito, manko de esfínter, nepropra lokon de la ureteroj, reno problemoj, hepato, lieno, kaj eblaj genetikaj anomalioj.

Novnaskita prizorgo kun la patología de la sistemo urinejo

Estas 3 gradoj de veziko exstrophy:

1. truo en la Peritoneo al 4 cm, concomitante difektojn forestas.

2. La discrepancia inter la Peritoneo kaj la púbica osto ĝis 5-6 cm, 1-2 rilatigas difekto.

3. Pluraj severaj concomitante difekto (entute epispadias, ecstrophy kloako kaj aliaj), la diverĝenco de la Peritoneo kaj la pubic ostojn de 8 cm.

Ĉiuokaze la infana urino cepas konstante verŝas mukozoj kio kaŭzas ilian inflamoj, ĝis peritonitis kaj pyelonephritis. Mukozon suferas pro tuŝi vindotukoj, wipes, kaj aliaj revestimiento materialoj kaj hipotermia kaj la perdo de mukozoj malsekeco. Sekve veziko exstrophy en ĵus naskitaj postulas maksimuman sterileco kaj krei taŭgan medion. Por eviti infekton, la infanoj pasigas kroman kursoj de antibiotiko terapio kaj, se eblas, metis ilin en la incubadora (malgrandaj skatoloj).

Konstante verŝas la urino povas konduki al la dermatitis, kaj ankaŭ instigi papiloma kreskaĵoj formis jam 3-4 semajnoj de vivo bebo.

Alia malbona signo: infano pro kolero de la mukozo kaj severa malkomforto rifuzas manĝi, ne dormi kaj, sekve, estas lagging malantaŭ en evoluo.

traktado

Nur kirurgie en tiu stadio de evoluo de medicino traktita kun veziko exstrophy. Tuta epispadias se ĝi estas akompanita per la supre nomita anomalio, ege komplikigas la jam malfacila kaj danĝera por la vivo de la infano interveno. Operacioj kutime pasigas multe. Unue, laŭ la plimulto de kuracistoj en la mondo por fari preskaŭ tuj post naskiĝo, la infano aĝo 1-10 tagoj. Lia celo - disponebla histo krei antaŭa muro de la veziko kaj fermu ĝin krei esfínter redukti la osto frontal, se la manko de haŭto, por fermi la breĉon en la Peritoneo. Se la truo estas tro granda kaj histojn por fermi la bebo ne estas sufiĉe, la uzo de artefarita filmo eble havas kiu estas forigita poste. Post ĉi tiu operacio, la risko de infekto malaperas urinejo organoj, sed retenis incontinencia.

La dua operacio estas farita sur la infano estas 1 jaro sed ne poste ol 2 jaroj. Estas plasto genitales. En knabinoj, se ne estas contraindicaciones, ĝi povas esti realigita kaj en la unua interveno. Iuj klinikoj ĉe reoperation ureters transplantita en sigmoideas dupunkto kaj krei antireflyuksorny mekanismo por savi la infanon de incontinencia.

La tria kirurgio estas farita kiam la infano atingas la aĝon de 5 jaroj. En tiu stadio, la veziko kolo estas formita, esfínter plenumi aliajn agojn por faciligi retención de urino (se ĝi ne estis antaŭe plenumita), kaj taŭga disvolviĝo de la urogenital organoj.

La jenaj operacioj estas faritaj kiam indikita. Aparte, la proceduroj por reakiro de urinejo continence en knabinoj prezentis eĉ en 16 jaroj, kaj la knaboj - de 17 al 18 jaroj.

Exstrophy de la veziko en plenkreskulo

Ekde plejparte la patología estas korektita en infanaĝo, plenkreskuloj kun veziko exstrophy estas raraj. Ĉi tio okazas en kazoj kie la infano por multaj kialoj ne faris operacion en la gxusta tempo, aŭ ili efektivigis ĝuste. Homoj kun tiu difekto havas socia adapto malfacilaĵoj en la teamo pro incontinencia urinaria. Ĉi tiu problemo estas konsiderata unu el la plej gravaj. Lastatempe, ekzistas pluraj metodoj de operacio por ripari ĝin, sed neniu el ili nur 40-80 procentojn de sukcese traktita veziko exstrophy plenkreskulo. La foto sube montras prepara stadio antaŭ la operacio.

La dua grava aspekto de la problemo - seksa adapto de plenkreskuloj, precipe viroj naskiĝis kun veziko exstrophy. Malgraŭ la plej bonaj klopodoj de kuracistoj, estas neeble atingi plenan reakiro de la korpusoj cavernosa de la peniso viroj. Unue, ĉar ili estas preskaŭ ĉiam deformas, kaj due, ĉar ilia volumeno estas simple ne sufiĉas, eĉ kiam detranĉante ili el la púbica osto. Tial, la maksimuma longo de la peniso estas preskaŭ neniam pli ol 6-7 cm, dum la konstruo ne estas rompita. Pacientoj fari molan kirurgion en la urogenital ankaŭ montras psikoterapio kaj medikamento.

prevento

Ĉar ni konsideras patología ĝusta kaŭzoj estas nekonataj, kuracistoj hodiaŭ ne povas plene respondi la demandon de kial estas veziko exstrophy. Prevento estas graveda abstemio de fumado, drogoj, alkoholo. Ankaŭ, esti certa kun la celo inspekti por la ĉeesto de herpeto virusoj, rubéola, sifiliso, toxoplasmosis kaj aliaj infektoj embryotoxic. La grava rolo de genetika konsilo, speciale se la familio estas jam malsana kun estrofem epispadias aŭ veziko. Ĉi klare montras la devio ultrasonon, kiu donas la rajton de virinoj decidi forlasi sian malsanan infanon aŭ ne.

Homoj naskiĝas kun ĉi tiu patología, la tuta vivo devas esti observita en la urólogo. De granda graveco al ili, kaj ĝi havas dieton, kiu ekskludas ĉiujn saleta, pika, spicitan, alkoholo kaj la uzon de grandaj volumoj de fluida.