Klasika Hodgkin linfoma: nodulares sklerozo

Nodulares sklerozo - a histológico vario de Hodgkin malsano, karakterizita per densa kresko de ligilo histo, dividante la maso de malregula formo ĉeloj kaj lobules. Ili enhavas superkreskita linfoides aferon kun grandega nombro de Berezovski-Sternberg ĉeloj. La malsano komenciĝas per la pliigo de nodoj. Tiu patologio estas unu el la variantoj de klasika Hodgkin linfoma.

Hodgkin malsano estas konsiderata serioza malsano kiu tuŝas al la sistemo linfático. La malsano povas formi ie ajn en la korpo, kiu havas linfoides histojn (trompoŝtelo, tonsiloj, lieno kaj adenoids al la.).

Nodulares sklerozo simptomoj

Hodgkin linfoma eblas personon, se li havas tian simptomojn kiel:

• pezo perdo;
• Ŝvelinta ganglioj nodoj (ofte en la zono de la kolo);
• perdo de apetito;
• manko de spiro;
• nokto ŝvitoj aŭ temperaturo;
• brusto doloro;
• pligrandigita hepato (5% de pacientoj) aŭ lieno (30% de pacientoj);
• pezeco aŭ doloro en la stomako (en infanoj);
• Itchy haŭto (nur 1/3 da homoj suferas malsanon);
• malfacila spirado;
• tusi.

kialoj

Hodgkin malsano povas kontrakti al ajna aĝo, sed plej ofte okazas en junaj maskloj en la aĝo kategorio de 16 al 30 jaroj de aĝo aŭ en maljunuloj super 50 jaroj. Infanoj ĝis 5 jaroj, preskaŭ ne estas malsanaj. Kion ekzakte deĉenigas tiu malsano estas ankoraŭ nekonata. Tamen, ekzistas supozo ke la fonto - virusoj. Oni kredas ke la kaŭzo de tiu malsano povas komenciĝi:

• inmunodeficiencia;
• infektaj mononucleosis (ekscitita de Epstein-Barr viruso).

Nodulares sklerozo Hodgkin linfoma povas iri senprokraste, lasta de 3 al 6 monatoj, aŭ lasta por 20 jaroj.

Kio stadio havas la malsanon?

Grado hodzhinskoy linfoma determinita de laboratorio studoj kaj surbaze de la sekvaj indikiloj:

• la numero de tuŝitaj ganglioj nodoj, kaj ankaŭ ilia loko;
• havebleco de datumoj nodoj en malsamaj areoj de la diafragmo;
• tumoroj en aliaj organoj (ekz, hepato aŭ lieno).

La unua scenejo. En ĉi tiu kazo influis nur unu ganglioj nodo aŭ linfoides organo (lieno, ringo Pirogov-Valdera).

La dua stadio. Estas kutime miras ganglioj nodoj sur ambaŭ flankoj de la brusto, diafragmo, kaj linfoides organoj.

La tria scenejo. Tiu grado Hodgkin apenaŭ diferencas de la dua etapo. Tamen, ĝi havas du specojn de nodulares sklerozo tria stadio:

• en la unua kazo estas tuŝitaj organoj lokita sub la diafragmo (celíaco ganglioj nodoj, lieno);
• krom la areoj listigitaj en la unua vario, ankoraŭ miris, kaj aliaj lokoj kun la ganglioj nodoj situas proksime de la diafragmo.

La kvara stadio. Ĝi influas ne nur la komponantoj, sed ankaŭ ne-organoj linfoides - osta medolo, hepato, ostoj, pulmojn kaj haŭton.

Designaciones gradoj Hodgkin linfoma

Indekso la klinikaj situacio kaj la severeco de la malsano kurso de aliaj histoj kaj organoj estas markita kun literoj.

A - severa ĝeneralaj simptomoj de la malsano ne.

B - la ĉeesto de unu aŭ pli da simptomoj (senbazaj pliigita temperaturon, nokto ŝvitoj, rapida perdo de pezo).

E - fokusoj apliki al histoj kaj organoj lokita proksime de la tuŝitaj ganglioj nodoj.

S - Ĉu splenic lezo.

X - estas serioza majesta enorma grandeco.

Histológico specoj de malsano

Pri la ĉela strukturo de Hodgkin malsano estas 4 formoj de malsanoj.

1. Nodulares sklerozo Hodgkin linfoma - la plej ofta formo de la malsano, pri 40-50% de ĉiuj kazoj. Ili estas malsanaj pli ofte ol junaj virinoj, kiuj estas plejparte koncernita ganglioj nodoj de la mediastinum. La biopsio materialo, krom Berezovski-Sternberg ĉeloj estas ankaŭ granda lacunar ĉeloj kun foamy citoplasmo kaj pesante kernoj. Prognozo en tiu malsano estas kutime bona.
2. Lymphohistiocytic linfoma kiu formis 15% de la ekzemploj. Plej ofte ĝi troviĝas en junuloj sub 35 jaroj. Ĝi havas bonegan kvinjara survivindico de ĉeloj kaj havas maturaj limfaitov kaj Shtrenberga. Tiu speco de malsano kun malgranda maligna kaj glubendita ĝin en la komencaj stadioj.
3. Kombinita specio estas kutime diagnozita en maljunuloj kaj infanoj. Malsamaj karakteriza tipa klinikaj bildo kaj la emo ĝeneraligi la ago. Histológico ekzameno rivelis malsamajn versiojn de ĉelo ligojn, inkluzive Sternberg. Trovita en 30% de pacientoj kun linfoma. Nodulares sklerozo en ĉi tiu kazo havas relative bonan prognozon, kaj se la tempo traktado estas preskribita, la firmao pardonado okazas sen problemoj.
4. Danĝeraj granuloma la detruon de linfoides histo notis malofte, nur 5% de la ekzemploj (plejparte inter maljunuloj). Karakteriza trajto estas, ke ne ekzistas ĉeloj kaj estas regita de Sternberg ĉeloj. Tiu formo de limfomo karakterizita de la plej malalta procento de kvinjara supervivo.

diagnozo

La diagnozo de "limfomo" estas difinita nur per histológico ekzameno de la ganglioj nodoj kaj esti pribatalita nur en la kazo kie la specialaj mult Sternberg ĉeloj estas trovitaj kiel rezulto de ĉi tiu studo. En severaj kazoj bezonas immunophenotyping. Citológico analizo de la ganglioj nodo aŭ renoj kutime malgrandaj pikon konfirmi nodulares sklerozo, tipo 1. Kion oni devas fari por establi la diagnóstico de la malsano:

• ĝenerale kaj biokemio sango testo;
• X-radioj de la pulmoj (deviga en la flanko kaj frontal projekcio);
• ganglioj nodo biopsio;
• ultrasona inspektado de ĉiuj specoj de ekstercentraj kaj intraabdominales ganglioj nodoj, tiroido, hepato kaj lieno;
• CT scan elimini nepercepteblaj mediastinal ganglioj nodoj en konvencia radiografado;
• trephine biopsio de ilíaca osto malhelpi ostan medolon;
• skani kaj X-radioj de ostoj.

terapio

Ĝi enhavas radioterapio, kirurgio kaj kemioterapio. Selekti la manieron agordi la stadio de malsano kaj la ĉeesto de pozitiva aŭ negativa prognostic faktoroj. La favoraj faktoroj inkludas:

• frapetis je histológico ekzameno nodulares sklerozo kaj lymphohistiocytic tipo;
• kadukiĝas malpli ol 40 jaroj;
• volumoj ganglioj nodoj kiuj ne sobrepasan 6 cm de diametro;
• manko de komuna demonstracioj de la biologia efikeco (evoluoj biokemio indicoj de sango);
• la ĉeesto de ne pli ol 3 lezo lokoj.

Se ne almenaŭ unu el tiuj kialoj, do la paciento estas referita al la grupo kun malriĉa prognozo.

radioterapio

Plena radioterapio kiel individuo metodo estas uzata por pacientoj kun scenejo IA kaj IIA, konfirmita en laparotomía, kaj havanta bonan prognostic faktoroj. Ĝi estas farita liberaj kampoj kun la ekspozicio al ĉiuj specoj de tuŝitaj ganglioj nodoj kaj ganglioj drenaje pasejoj.

Parton de la totala absorbis metástasis lezo estas 40-45 g por 4-6 semajnoj en la kampo de profilácticos radiado - 30-40 g po 1-4 semajnoj. Ankaŭ kun widefield teknikoj uzanta multi-kampo radiado de iuj lezoj por malhelpi nodulares sklerozo ns1.

Radiado traktado povas kaŭzi komplikaĵoj kiel subkutana histo fibrosis, radiado neumonitis kaj pericarditis. Malboniĝo okazas en malsamaj periodoj - de 3 monatoj al 5 jaroj post traktado. Ilia komplekseco dependas de la uzo de dozon.

operacioj

Kirurgia traktado estas malofte uzata sole onoobychno estas parto de kompleksa terapio. Elfari splenektomio, tiel kiel operacioj sur la trakeo, la ezofago, stomako kaj aliaj organoj (kun la risko de asfiksias, renversis la pasejo de manĝaĵo). Malkovrita dum fluas chlamydia gravedeco devus definitive estos interrompita.

kemioterapio

Tiu formo estas uzata kiel unu komponento de kompleksa traktado. Trakti nodulares sklerozo, uzataj malsamaj preparadoj:

• alkaloidoj ( "Vinblastine" aŭ "rozevin", "Etoposide" aŭ "Vincristine," Oncovin ");
• Alkire miksaĵo ( "Mustargen", "ciclofosfamida" aŭ "embihina", "nitrosomethylurea" aŭ "hlorbutin");
• sinteza agentoj ( "Natulan" aŭ "procarbazine," "Dacarbazine" aŭ "imidazol-carboxamide");
• kontraŭtumoron antibiotikoj ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Ĝi estas uzata nur en specialaj kazoj kun la celo reveladora. Tipe pli medicaments postulas terapion kun malsama mekanismo de ago (kemioterapio). En la kvara etapo en pacientoj kun difuza hepato malsano aŭ medolo tia traktado estas la sola vojo - tio estas la klasika Hodgkin linfoma. Nodulares sklerozo traktita kun tia skemoj:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "ciclofosfamida", "procarbazine").

Terapio estas mallonge (2, 7, 14 tagoj) kursoj kun du-semajna intervaloj. La nombro de cikloj varias pro la grando de la komenca lezo kaj susceptibilidad al traktado. Kutime la tuta absolvo atingis kun recepton 2-6 kursoj. Post tio, ĝi rekomendas realigi plian 2 cikloj de terapio. Se la rezulto estis parta forigo, dum la traktado reĝimo estas ŝanĝita, kaj la nombro de kursoj pliiĝas.

Akceptejo estas premo medikamento hematopoyesis, alopecia, dyspeptic simptomoj, kiuj forlasas fine de traktado. Nodulares sklerozo ankoraŭ kondukas al la forpasinta komplikaĵoj, kiel infertilidad, leukaemias kaj aliaj malignancies (malĉefa tumoroj).

perspektivo

Hodgkin malsano estas kaŭzita de la fluo karakterizaĵoj, klinikaj stadio de la malsano, aĝo de la paciento, kaj aliaj tipo histológico. Kun akra kaj subagudo kurson de la malsano ne estas bona prognozo: pacientoj kutime mortas en periodo de 1-3 monatoj al 1 jaro. Sed en kronika chlamydia prognozo kondiĉe pozitiva. La malsano povas daŭri dum longa tempo, ĝis 15 jaroj (en iuj kazoj multe pli longe).

En 40% de ĉiuj personoj infektitaj, precipe en la 1-a kaj 2-a stadio, kaj ankaŭ favoran prognostic kialoj, dum pli ol 10 jaroj kaj pli recurrencias notiĝis. Kapablo labori rezulte de la daŭro de forigo ne estas rompita.

prevento

Kutime, ĝi estas direktita al la prevento de recidivoj. Pacientoj kun Hodgkin esti inspektitaj dispensary onkologo. En la studo, kiu estas la unua 3 jaroj postulita esti efektivigita ĉiu ses monatoj, kaj unufoje jare, vi devas koncentri sur la efikecon de biologiaj indikiloj ofte komencaj signoj de ripetiĝo (kresko de la nivelo de fibrinógeno kaj globulins, Popoj pliigi). Pacientoj kun Hodgkin malsano malutila termika fizikoterapio, sobrecalentamiento kaj rekta sunfrapo. Establita kresko de la nombro de recidivoj pro gravedeco.

Nun certe multaj homoj scias, ke Hodgkin linfoma - varianto nodulares sklerozo, kiu estas tre malagrabla kaj malfacila trakti malsanon.