Tuberosa sklerozo

Tuberosa sklerozo - hereda malsano, kiu estas kaŭzita de ŝanĝoj en la 16 kaj 9 homaj kromosomoj. Simptomoj de la malsano aperas en la unua jaro de vivo de la novnaskita. La malsano estas karakterizita per haŭto lezoj, okulo, neurológicos ŝanĝojn, anomalioj de la internaj organoj. Ĉirkaŭ la nazo senpripense aperas rugxeta sur la "papilio" formo kaj depigmentatsionnye loko, atingante ĝis 1 cm en diametro. tuberosa
sklerozo kaŭzas la apero de fibrosa plato sur la frunto kaj glata waxy
kreskaĵoj. Aperi kiel shagreen makuloj - sur la haŭto kun malglata stampita
surfaco.

Ĉe la fundo de la okulo tumoro estas formita kiuj minimume kreskaĵoj ŝanĝas la koloron de la iriso okulo. Tuberosa sklerozo en infanoj manifestas sin en la formo de kramfoj preskaŭ tuj post naskiĝo. Prenitaj malbone cropped, kaj tie estas tre forta. Iom post iom evoluantaj prokrastas mensa, ĝis idioteco. Pacientoj malsana iri al la kontakto, inklina al aŭtismo. Tuberosa sklerozo kaŭzas aperon de polipoj kaj tumoroj en la intesto, reno, koro kaj aliaj internaj organoj. Formita "mielĉelaro" lumo. Se vi suspektas, ke tiu malsano estas efektivigita nuklea resono kaj komputis tomografio de la cerbo. okulglobon enketon okazos per oftalmografii.

Gamo da demonstracioj klinikoj de la malsano estas la rezulto de detruo de konektiva kaj fibrosa histo en la internaj organoj.
Studoj montras ke en la tumoroj inkludas troa
la nombro de ĉeloj de unu aŭ pluraj specoj. La ŝvelaĵojn povas tuŝi gyrus
cerbo, la ganglioj basales, trunko cerebral, kaj cerebelo. Depende de la
lokaligo de la tumoro kaŭzante obstructiva hidrocefalia. Dum tempo, la ŝvelaĵojn eblas calcinada aŭ disvolviĝi en maligna giganta ĉelo
astrocytoma. En maloftaj kazoj de glioblastoma evoluo.

Ĝis nun, la kuraco de la malsano ne estas tiel nomumita nur simptoma traktado. Tuberosa sklerozo estas diagnozita en novnaskita je 100,000. Konvulsioj cropped corticosteroides,
pacientoj asignita nitrazepam kaj clonazepam. Kiam celata traktado
decomisos mensa malfruo povas esti iom
paŭzi. Tuberosa sklerozo estas traktita uzante a ketogenic dieton kun
malalta en karbonhidratoj kaj proteino kaj alta - graso. tio donas
ebla por redukti la frekvenco de decomisos, kaj en kombino kun reduktita atsetazoplamidom
ilin al minimumo. En kazo de hidrocefalia shunt estas farata. Por la korekto de haŭto estas portita argono lasero haŭto korekto pacientoj retenis inteligenteco, kiu liberigu haŭto kreskaĵoj estetika ĝenas. Se ĝi influas la pulmojn nomumita de progesterona, la koro estas traktita kun terapia agentoj. Okaze de rena sangadon, vivo-minacaj kriza nephrectomy estas farata, granda rena kisto fantomo.

La problemoj asociitaj kun fizikaj kaj mensaj handikapoj, estas malĝusta en subteno de handikapuloj kun la helpo de psikologo clínico ĉe la Centro. La grava punkto estas psikologia helpo
la gepatroj de malsana infano. La klopodoj de kuracistoj, psikologoj kaj gepatroj devas esti
celanta trejnado sendependa konsumo de nutraĵoj, gepatrado kapablojn
pureco kaj bontenado de la infano sin en la necesejo. Tuberosa sklerozo havas
malriĉa prognozo dumvive. Plej ofte, la malsano randoj
fatala. Espero de vivo kun tiu diagnozo estas proksimume 5 jaroj.