Sindromo de Klippel-Trenone: foto, simptomoj, kuracado

Multaj malsanoj estas formitaj eĉ en la embria periodo. Sekve, ĝi ne ĉiam povas influi ilian evoluon. Post ĉio, plejparto de ĉi tiuj patologioj estas diagnozitaj nur post la naskiĝo de infano. Kaj iuj multe poste. Al unu el la genetikaj dolenoj oni devas atribui la malsanon Klippel-Trenone. La sindromo estis malkovrita komence de la 20-a jarcento. Ĉi tio estas asociita kun la apero de tia scienco kiel genetiko. Ofte ĉi tiu malsano influas homojn. Tamen, ĝi ankaŭ troviĝas inter la virina loĝantaro. Patologio atribuas al malsovaĝaj vasculaj malordoj.

Priskribo de la sindromo de Klippel-Trenone

La sindromo de Klippel-Trenone estas konsiderata malofta genetika difekto. Antaŭdiri la disvolviĝon de ĉi tiu patologio estas preskaŭ neebla, ĉar la difekto estas malofta kaj ĝi ne estas diagnozita dum gravedeco. Tamen, en iuj kazoj, ĝi eblas suspekti la malsanon de Klippel-Trenone. Sindromo raportas al heredaj malsanoj. Sekve, gravedaj virinoj devas esti submetitaj al genetika analizo, en la familio, pri kiu ekzistis kazoj de disvolviĝo de ĉi tiu patologio. Alia nomo por la malsano estas hipertrofia hemangiectasia. La klinika bildo de la Klippel-Trenone-sindromo enhavas 3 ĉefajn simptomojn:

1. Variaj vejnoj de la pli malaltaj ekstremaĵoj.
2. Apero de pigmentaj makuloj sur la haŭto.
3. Ŝanĝante la longo kaj larĝo de la tuŝita membro.

En iuj kazoj, lezoj de la skeleta kaj mola histo hipertrofio ne estas observitaj. Ofte la patologio karakterizas per progresiva kurso. La prognozo dependas de la severeco de la ŝanĝoj en la vazoj. Malgraŭ la fakto, ke la kaŭzo de la malsano ne povas esti forigita, la terapiaj mezuroj helpas plibonigi la kvaliton de vivo de la paciento. Homoj suferantaj de ĉi tiu patologio estas malkapablaj.

Vi kaŭzas ilin de la disvolviĝo de la sindromo de Klippel-Trenone

Kio kaŭzas la malsanon de Klippel-Trenone? La sindromo disvolvas pro genetika difekto. Ĉi tiu anomalio estas transdonita laŭ la aŭtomata reganta speco de heredaĵo. Ĉi tio signifas, ke se tia genetika difekto estas en unu el la gepatroj, estas probablo disvolvi sindromon en la infano, kiu estas 50%. Same, la malsano povas esti transdonita tra unu generacio, tio estas - de geavoj. En ĉi tiu kazo, la probablo estas 25%.

Kiel ĉiuj genetikaj anormaloj, vastaj difektoj evoluas dum la periodo de la metalaj ŝtofoj. Ĉi tio povas esti tuŝita de damaĝaj efikoj. Ĉi tiuj inkluzivas faktorojn kiel:

1. Psikologia malkomforto en la unuaj semajnoj de gravedeco.
2. Infektaj malsanoj Kronika vira damaĝo al la korpo estas de granda graveco.
3. La uzo de drogoj, kiuj havas teratogenan efikon.
4. Ricevo de narkotaj substancoj malmulta antaŭ koncepto kaj dum gravedeco.
5. Fumado kaj alkoholismo.
6. Aera poluado de venenaj substancoj, radiado.

Ĉiuj ĉi tiuj faktoroj povas kaŭzi reestructuración en la korpo de virino kaj estonta infano. Speciale ili estas danĝeraj ĉe la komencaj etapoj de gravedeco. Post ĉio dum ĉi tiu periodo diversaj anomalioj povas esti formitaj.

Mekanismo de malsana evoluo

Kial okazas ŝanĝoj vasculares en la malsano de Klippel-Trenone? La sindromo manifestiĝas per signoj de venaj tumultoj. La mekanismo de disvolviĝo de patologio konsistas en blokado de la fluo de sango de la pli malaltaj membroj. Ĉi tio estas pro la fakto ke la lumo de la vejnoj mallarĝiĝas, arteria kunpremo, arteria branĉo, hipertrofiaj muskoloj, postrestantaj embriaj histoj. Pro la malobservo de la fluo de sango, okazas hipertensio. La vejnoj estas iomete pli maldikaj, damaĝitaj. Krome, la funkciado de la valva aparato estas difektita. Pro la stasis de sango, la membro komencas hipertrofion. Pro la stagnado suferis trofaj funkcio. Sekve, ŝtofoj estas elmontritaj al iskemio. Longa malobservo de la sangoprovizo kondukas al sklero. Softaj ŝtofoj estas hipertrofaj, ekzistas pleneco kaj ŝvelaĵo. En iuj kazoj, la ostoj ankaŭ suferas ŝanĝojn. Pro ĉi tio, la tuŝita membro ne nur povas pliigi larĝecon, sed ankaŭ etendi.

Sindromo de Clippel-Trenone: simptomoj de la malsano

La demonstracioj de la sindromo de Klippel-Trenone inkluzivas ŝanĝojn ne nur de la sistemo venosa, sed ankaŭ aliaj difektoj. Malgraŭ la fakto, ke la patologio estas congénita, la unuaj simptomoj troviĝas en adoleskado aŭ en plenaĝa vivo. Do, la klinikaj demonstracioj inkluzivas la jenajn malobservojn:

1. Etendo de malprofundaj vejnoj de pli malaltaj ekstremaĵoj. Ĝi manifestas patologian tortuŝon kaj dolorecon en la kurso de la vazo videbla al la nuda okulo. Plej ofte, la vejnoj situas sur la ekstera surfaco de la piedo.
2. Ampleksa membro de grandeco. Ofte akompanita de inflamo. Pro la sango de la sango, la kruda kruro povas esti tre malsama al sana membro. Ofte ĝi estas hiperemia, la haŭto dikiĝas.
3. Elongigo de la membro. Ambaŭ kruroj kaj manoj povas esti hipertrofiaj.
4. La aspekto de pigmentita nevi sur la haŭto. Alivorte, ĉi tiuj formiĝoj estas nomataj "vinpunktoj".

Krome, kun la progreso de la malsano, trofaj ŝanĝoj aperas. Sur la afektaj areoj povas okazi ulceraj difektoj, kiuj ne kuracas longan tempon. Inter aliaj eksternormoj disvolvantaj en ĉi tiu patologio, estas polydactyly, la ĉeesto de interlocked fingroj aŭ piedfingroj.

Kiel diagnozas la malsano de Klippel-Trenone?

La diagnóstico de la sindromo de Klippel-Trenone ofte estas bazita sur klinikaj demonstracioj. Simptomoj de la malsano aperas iom post iom. La unua signo povas esti la apero de "vinpunktoj" aŭ la ekspansio de vejnoj. Se ĉi tiuj simptomoj estas kombinitaj kun membra hipertrofio, diagnozo fariĝas: la sindromo de Klippel-Trenone. Fotoj de homoj suferantaj de ĉi tiu malsano estas similaj. Ili povas esti vidataj en la literaturo pri maloftaj genetikaj patologioj. Sekve, la diagnozo ofte ne estas malfacila.

Krom klinikaj datumoj, phlebografio, ultrasono de la pli malaltaj ekstremaĵoj, kaj X-radioj estas faritaj.

Sindromo de Clippel-Trenone: traktado de patologio

La ĉefa traktado mezuras kirurgio. La kvanto de interveno estas determinita laŭ la grado de vascula lezo. Por pligrandigi la lumon de la vejno, stentado estas farita. Kun granda areo de damaĝo, la ŝipo estas ŝancelita - anstataŭigante ĝian retejon kun enplantas.

Por batali varicosas nomumita skleroteropiya, laseron coagulación de vejnoj. Pacientoj suferantaj de ĉi tiu malsano devus porti kunpreman lingvojn.

Antaŭzorgo de la sindromo de Klippel-Trenone

La sindromo de Klippel-Trenone en infantes malofte estas diagnozita. Pli ofte ĝi malkaŝiĝas en la unuaj monatoj aŭ jaroj de vivo. Por malhelpi la disvolviĝon de malsano, vi devas protekti vin de malutilaj efikoj dum gravedeco. Alia preventa mezuro estas la genetika ekzameno de la feto ĉe la kazoj de morbemo en la familio.